https://vk.com/wall-141911698_631Коллегам. Пост о мастоцитозе.
Не забывайте про этот диагноз, пожалуйста. Кожный мастоцитоз не так уж и редок (у меня в год 2-4 новых пациента с ним приходит), обычно имеет типичные симптомы и анамнез, а также патогномоничную провокационную пробу (симптом Унны, он же признак Дарье) - поэтому постановка этого диагноза технически довольна проста (в отличие от внекожного мастоцитоза, диагностировать который на порядок сложнее). Несмотря на это я регулярно слышу от родителей таких детей "врачи разводят руками, не могут поставить нам диагноз", "никто не может нам сказать что это такое", "нас пугают раком кожи и направляют к онкологам" и тд.
Родители месяцами терзаются, гуглят, находят по похожим картинкам статьи о кожных Т-клеточных лимфомах, ювенильных ксантогранулемах, гистиоцитозе Х (прогноз которых гораздо тяжелее) и впадают в истерики и депрессии. Хирурги иногда даже порываются удалять мастоцитомы своими методами. Все это очень печально, потому что мастоцитоз обычно требует только симптоматического лечения (особенно когда он не в виде генерализованной пигментной крапивницы, а в виде банальной мастоцитомы), и почти всегда самопроизвольно разрешается в дошкольном возрасте. То есть от врача требуется только успокоить родителей, рассказать что это, объяснить чего следует опасаться, когда это пройдет и как поступать в случае обострений.
Чтобы освежить матчасть - фотографии главы о мастоцитозе из "Педиатрической дерматологии" Коэна 2015 прилагаются к посту, там коротко и по делу. Подробнее - тут: http://emedicine.medscape.com/article/1057932-overview
Чтобы был раздаточный материал для родителей под рукой - переводная брошюра также прилагается (врачам тоже не грех будет с ней ознакомиться - иногда, даже зная диагноз, дают совершенно нелепые рекомендации и неоправданные ограничения; и зря пугают и путают родителей).
К посту также приложены фотографии и видео одного из моих пациентов (ребенку 2 месяца, это поясница). Первая фотография - вид мастоцитомы до проверки симптома Унны (средней интенсивности частое потирание кожного элемента деревянным шпателем 20 секунд). Вторая фотография - после проверки симптома Унны. Видео демонстрирует, как изменяется (пульсирует) выраженность дермографизма во время плача ребенка. В данном случае симптом резкоположительный. Белая зона вокруг мастоцитомы, которая появилась после потирания, это не пятно - это типичный уртикарный волдырь (как при крапивнице), края его четко ощущаются при пальпации.
Очень подробная брошюра что это и почему
Мастоцитоз у детей и взрослых. Рекомендации для пациентов и их близких (пдф) - https://drive.google.com/file/d/0ByB2zT ... 5jZ2M/view
