Гемофилия: проблемы возникают потому, что болезнь слишком хорошо лечат
Мы столкнулись с тем, что медики в клинике института гематологии стали фиксировать у нынешней молодежи такие же тяжелые проявления болезни, как 15-20 лет назад
О новых проблемах, связанных с гемофилией, рассказывает президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга», председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков.
Что такое гемофилия?
Гемофилия – одно из самых тяжелых генетических заболеваний, которая вызвана врожденным отсутствием в крови факторов свертывания VIII и IX. Большинство из нас знает это название, так как гемофилией страдал святой царственный страстотерпец цесаревич Алексей. А еще многие думают, что больной может истечь кровью из-за небольшой царапины.
На самом деле, внешние повреждения для пациентов не так опасны, как внутренние кровотечения. Протекание болезни сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы и внутренние органы. Обычно первым страдает опорно-двигательный аппарат, что приводит к инвалидности и нетрудоспособности больных. Частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям. Кровоизлияние в жизненно-важные органы может привести к смерти больного. Подавляющее большинство пациентов с гемофилией с детского возраста являются инвалидами.
Я один из тех, кто остался
Почему занимаюсь общественной деятельностью? Мне 46 лет. Мое поколение помнит то, что было еще при советской власти. Тогда была только плазма, только цельная кровь, которой хронически не хватало, и несколько раз бригада скорой помощи приезжала ко мне и ничего не могла ввести.
Они мне просто кололи обезболивающие – наркотики, и как говорила моя мать, я просто с закрытыми глазами продолжал орать, так как были очень сильные боли. Несколько раз, не имея нужных препаратов, эта бригада на свой страх и риск делала прямые переливания крови от моего отца мне, у нас с ним одинаковая группа крови.
После того, как отец несколько раз потерял сознание от потери крови, мать посчитала, что третьего или четвертого раза он не выдержит, и написала Валентине Терешковой в Комитет советских женщин. Может быть, это было не совсем хорошо, как я сейчас понимаю, но после этого на станции переливания крови нашего города для Чистякова всегда лежала пара флаконов лекарства, не потому, что я какой-то особенный, а потому, что мама нашла в себе силы и написала.
Когда я был уже в сознательном возрасте, на рубеже 1990-х мы с друзьями по сообществу часто общались в больницах, для нас это был своего рода клуб. В среде больных гемофилией был частый вопрос: «Ты с кем лежал?»
У меня было около 60 попаданий в больницу – с тяжелыми и не очень тяжелыми обострениями. Мы очень хотели что-то в нашей жизни изменить. И потом стали появляться в виде гуманитарной помощи первые лекарства, которые принципиально отличались от того, к чему мы привыкли, то есть их можно было держать дома в холодильнике, с ними можно было куда-то выезжать.
Большую роль, конечно, сыграла позиция наших медиков, которые всеми возможными способами пытались установить контакт с международными организациями, в том числе и с фармацевтическими компаниями, которые, чтобы показать, какие они красивые и хорошие, предоставляли гуманитарную помощь в самом начале, чтобы зайти на рынок.
Когда мы это увидели, то поняли, что выход есть. Тогда же у нас возникла идея детских лагерей – не имея возможности в своем детстве общаться нигде, кроме как в больнице, мы подумали об организации какого-то пространства, чтобы хоть новые дети с гемофилией жили не так, как мы.
Новые проблемы от хорошей жизни
Новые проблемы, как ни странно, возникли именно из-за того, что решились некоторые старые. Во-первых, была отработана схема обеспечения пациентов жизненно важными препаратами. Как правило, это препараты для амбулаторного лечения.
В результате в рамках оптимизации в 2016 году была упразднена бригада скорой гематологической помощи, поскольку препарат у пациента на руках и нет необходимости приезжать на каждую инъекцию, ведь большинство наших пациентов колют эти препараты себе сами. Это коснулось не только Санкт-Петербурга, но и других регионов, где были такие бригады, например, Екатеринбурга, Новосибирска.
Когда это произошло, выяснилось, что в результате «вместе с водой выплеснули ребенка», так как кроме функции введения пациентам препаратов эта бригада осуществляла консультативную помощь отделениям, куда попадали наши пациенты и не только наши, так как бригада сопровождала все крупные кровотечения: то есть при родах, при катастрофах.
Приезжали не только фельдшер и медсестра, но и врач-трансфизиолог, который может очень быстро определить, как перевозить такого пациента, как купировать кровотечение и так далее. И после упразднения этой бригады консультирование тяжелых пациентов легло на врачей-гематологов нашего городского центра по лечению больных гемофилией и на нашу некоммерческую организацию.
Сколько людей болеют гемофилией?
На сегодняшний день в мире нет точной статистики по больным гемофилией, выявленных пациентов более 100 000, в России их – около 13 000. Гемофилия включена в федеральную программу по лекарственному обеспечению 14 высокозатратных заболеваний.
Современные виды терапии способны серьезно улучшить качество жизни пациента с гемофилией, если человек получает лечение с детства, то у него есть много шансов практически избежать инвалидизирующих факторов.
У Центра по лечению больных гемофилией есть определенные часы работы, а тяжелые ситуации, как правило, возникают в неурочное время, поэтому нам могут позвонить даже ночью или под длинные выходные, праздничные дни.
Когда звонят нашим гематологам, они отвечают со своих частных мобильных телефонов и не могут ничем подтвердить свою компетентность. Понятно, что их в городе знают.
Если подойти к этой ситуации предельно формально, то выходит, что врачу приемного покоя звонит неизвестно кто и дает профессиональные указания. А ответственность несет вот этот врач из приемного покоя.
В последние несколько лет мы начали находить пути решения этого вопроса. Есть вероятность, что подобную службу можно вернуть не в рамках скорой помощи. Существует такой вариант: выездная диагностическо-консультативная служба – она может функционировать при одном из стационаров в режиме 24/7.
Некомплаентные пациенты
Еще одна проблема, возникшая у нас в последние лет пять, тоже от хорошей жизни: безответственность пациентов. Когда количество лекарственных препаратов стало уже более чем достаточным, сравнимым с уровнем развитых стран, мы впервые столкнулись с тем, что многие пациенты, можно сказать, почти сознательно не выбирают те количества препаратов, которые им положены. Поступают они так из разных соображений, здесь их можно разделить на три группы.
Первая – это люди старше 40-45 лет, чьи детство и юность прошли тогда, когда заболевание практически не лечили или лечили такими «дедовскими» методами, как переливания цельной крови или плазмы.
Некоторые из них рассуждают так: «Если мне хватало малого количества, то мне много и не нужно». Тут такой момент: ты можешь почувствовать изменение качества жизни, только если эти новые препараты ты употребляешь на протяжении довольно длительного времени. Это похоже на инсулинозависимую форму диабета – пациент не ждет обострений, а вводит препарат по определенному графику два-три раза в неделю и просто не допускает серьезных отклонений от нормы показателей крови, при этом ведет полноценный образ жизни.
Если за многие годы человек привык проводить медицинские манипуляции только в периоды обострений, ему кажется, что принципиально ничего не изменилось. Ведь инвалидизирующие факторы он уже приобрел, у него сильно пораженные суставы ног и рук, он не может выполнять какую-то тяжелую работу, какие-то точные движения.
Когда пациент находится на вот этой новой терапии в течение двух-трех лет, она положительно влияет даже на те изменения, которые мы считали необратимыми, все-таки организм понемногу регенерируется, состояние немного улучшается (хотя, конечно, ты не станешь таким, каким был, например, в 20 лет).
Вторая категория – дети и подростки, которые другой жизни, кроме как уже с этой терапией, вообще не видели. Они привыкли, что лекарств у них более чем достаточно. И напоминания о необходимости лечиться, показываться врачу, сдавать хотя бы раз в год анализы и тесты – это то, от чего можно отмахнуться, можно вместо этого лишний раз пойти пообщаться с друзьями, посмотреть телевизор или «позалипать» в компьютере.
Мы столкнулись с тем, что наши медики в клинике института гематологии, где проводится плановое восстановительное лечение, стали фиксировать такие же тяжелые проявления болезни, как 15-20 лет назад, у нынешней молодежи.
В определенный период для этих подростков мама и папа становились уже не такими авторитетами, чтобы следить за их терапией, заставлять их лечиться, отказ от терапии был как форма подросткового протеста. В результате они получали тяжелые инвалидизирующие поражения.
Когда такой молодой человек попадает в больницу, он рассчитывает, что доктор сейчас все быстро исправит, а ему говорят: «Извини, у тебя уже необратимые поражения». Для многих ребят это стало трагедией, ведь до этого они были относительно сохранными, по ним не было заметно, что у них тяжелая болезнь, они могли, например, играть в футбол, вести активный образ жизни, учиться. И тут вдруг выясняется, что рука у тебя не будет гнуться, нога тоже не будет такой, как раньше.
Третья категория – совершенно не маргинальные представители общества, имеющие семьи, работу, детей. Может быть, у них было среднетяжелое течение болезни, то есть они дожили до начала среднего возраста довольно сохранными, посчитали, что у них нет необходимости регулярно следить за своим здоровьем, пустили дело на самотек.
Но жизнь есть жизнь: бывают несчастные случаи, бывают спонтанные обострения заболевания, когда человек попадает в реанимацию с тяжелейшим кровотечением. Его удается спасти усилиями медиков и нашего пациентского сообщества, приходится собирать ему нужное количество препарата, так как своего лекарства у него нет, поскольку он долго не обращался и уже не значится ни в каких соответствующих базах данных, то есть от государства ему препарат не положен.
Когда острый период миновал, спрашиваешь у его родных: «Как так получилось?» Родители говорят: «Мы, пока могли, следили». Молодая жена иногда даже не знает, что у ее супруга настолько тяжелое заболевание.
Бывает, я пытаюсь воздействовать на ситуацию через жен, говорю: «Хочешь стать вдовой в 27–28 лет? Нет? Тогда теперь обязанность следить за терапией твоего мужа будет на тебе. Если это не так нужно ему, то, наверное, больше нужно тебе».
В моду вошел термин «комплаентность», он означает «приверженность пациента лечению», насколько строго больной следует рекомендациям врачей. К сожалению, эту комплаентность демонстрирует 20–30 процентов тех пациентов, которых мы видим.
Это либо особо ответственные пациенты, как правило, в социально активном возрасте, молодые люди от 30 до 40 лет, у которых семьи, работа, и они не хотят лишиться качества жизни, к которому привыкли, либо дети, чьи родители понимают, что если они будут соблюдать все рекомендации врачей, то их дети будут жить без особых проблем со здоровьем. Вот, наверное, и все.
А остальные пациенты – некомплаентные. Они либо нарушают график посещения специалистов, либо не выбирают в достаточном количестве препарат, когда им кажется, что и так все хорошо.
Наша организация проводит много информационных мероприятий, в том числе пациентских школ. Как правило, их посещают одни и те же люди – самые заинтересованные, к которым и так вопросов нет. Все наши обращения, воззвания в социальных сетях, разговоры на семинарах бывают услышаны в основном теми, кто и так все эти рекомендации соблюдает.
За последние годы я много раз сталкивался с тем, что только когда человек попадал в реально «боевую» ситуацию с потенциально очень тяжелыми последствиями для здоровья, он спохватывался. Это касается не только взрослых пациентов, но, к сожалению, и детей, чьи родители оказались недостаточно внимательны к проблеме.
Я рад, что нам удалось организовать дискуссионную площадку в соцсетях. Мы, представители «Общества больных гемофилией», говорим: «Больше общайтесь между собой, чтобы можно было советоваться не только с медиками, но и с пациентами, которые прошли через разные ситуации, и с более опытными родителями больных детей».
Мы часто сталкиваемся с довольно холодным отношением к нашим словам со стороны родителей младших детей, людей лет 25–30, которые воспринимают нашу работу как своеобразный сервис.
Моя заместитель недавно мне с горечью сказала: «Дима, с нами разговаривают, как с обслуживающим персоналом». А ведь мы точно такие же пациенты. Такие родители более склонны читать какие-нибудь хайповые материалы в интернете и не понимают, зачем нужно пациентское community, зачем нужно посещать наши мероприятия, ведь все проблемы как будто решены.
Приблизительно год назад был случай, когда ребенок из одной такой семьи, которая до этого общалась с нами «через губу», попал в больницу с очень тяжелым обострением, проходил довольно длительное лечение. Нам довольно быстро удалось решить вопрос и с поиском лекарства, и, связавшись с медиками, мы помогли с организацией процесса лечения в стационаре. После этого мама ребенка позвонила нам и сказала: «Теперь я поняла, зачем нужно все то, о чем вы говорили».
Эта проблема не только российская. Я присутствовал на Конгрессе Всемирной федерации гемофилии в 2017 году. Там была секция, где пытались решить, как развить и поддержать комплаентность среди подростков. И там были представители Великобритании, Швеции, Норвегии, других европейских стран. Они говорили то же, что говорю сейчас я.
