Ювенильный идиопатический артрит

[Admin]

Все ссылки рабочие в первоисточнике, ссылка на первоисточник - под цитатой

Пост о ювенильном идиопатическом артрите

Ювенильный ревматоидный артрит (устаревающее название), или ювенильный идиопатический артрит, ЮИА (предпочтительное название) - это болезнь, проявляющаяся, главным образом, хроническим воспалением одного или многих суставов, и возникающая у детей в возрасте до 16 лет.

"Ювенильный" - переводится как "детский".
"Идиопатический" переводится как "беспричинный", это означает, что медицина пока не знает в чем причина этого заболевания.
"Артрит" - это воспаление в суставе.
"Хроническое" - означает что для постановки диагноза симптомы должны длиться более 6 недель. Когда симптомы длятся более 3 месяцев, это заболевание еще можно назвать "ювенильный хронический артрит" - но суть не меняется, поэтому для краткости, в этом посте будем звать его ЮИА.

§ Каковы симптомы ЮИА?

ЮИА может проявляться по-разному, в разных местах, с разными симптомами, и разными прогнозами (эти различия настолько велики, что вы удивитесь, неужели все это - одна и та же болезнь?!) Главный симптом - воспаление в суставах и окружающих суставы тканях.

Признаки воспаления в суставе:

- припухлость (отек)
- боль
- скованность движения (особенно выраженная по утрам)
- покраснение и/или локальное повышение температуры кожи над суставом.

Не всегда все симптомы присутствуют одновременно; при поражении многих суставов, в одних суставах могут быть одни симптомы, в других - другие. Иногда, помимо поражений в суставах, воспаляются еще и некоторые структуры глаз, это называется «увеит», о нем сказано ниже.

Другими, гораздо менее распространенными, симптомами ЮИА могут быть:

- лихорадка
- сыпь
- потеря аппетита
- потеря веса.

§ Насколько распространен ЮИА?

ЮИА встречается с частотой около 1:1000 детей.

§ Почему развивается ЮИА?

В нашем организме есть иммунная система, которая борется с микробами, попадающими извне, чтобы сохранить наше здоровье. Иногда иммунная система организма ошибочно принимает нормальную часть тела за что-то инородное и начинает атаковать собственное тело. При ЮИА иммунная система атакует в основном суставы. Это называется аутоиммунным процессом. Мы пока не знаем точно, как и почему это происходит.

Но мы точно можем утверждать, что:

- этим нельзя заразиться от другого человека или передать другому
- нет какого-то неправильного образа жизни или вредных привычек, которые приводили бы к ЮИА
- ЮИА возникает не из-за переохлаждения, холодного пола или ползания по снегу; в возникновении ЮИА нет вины родителей или кого-то еще
- ЮИА не связан с нарушениями диеты
- ЮИА не передаётся по наследству.

§ Что происходит с пораженным(и) суставом(ами) при ЮИА?

У нашего тела много суставов. Сустав - это место, где соединяются две кости, он позволяет костям двигаться относительно друг друга. Места соприкосновения костей в суставе имеют гладкое покрытие, называемое хрящом. Сустав находится в сумке, называемой капсулой сустава. Внутри сумки есть специальная подкладка (синовиальная мембрана), которая образует жидкость-смазку. Жидкость позволяет костям легко скользить - как масло на велосипедной цепи. Кроме того, синовиальная жидкость защищает сустав.

При артрите слизистая оболочка сустава воспаляется и становится более толстой, чем обычно, капсула заполняется воспалительными клетками, а количество синовиальной жидкости увеличивается. Это приводит к тому, что сустав опухает, становится жёстким, горячим и болезненным. Если воспаление не лечить, оно может повредить сустав, хрящ и окружающую кость. Мышцы вокруг сустава могут стать слабыми, и сустав может перестать двигаться в полном объеме (контрактура) или даже полностью утратить возможность хоть каких-то движений в суставе (анкилоз).

§ Как врач диагностирует ЮИА?

Не существует никакого анализа или теста на ЮИА, этот диагноз является чем-то средним между клиническим и диагнозом исключения:

https://vk.com/wall-141911698_1101
https://www.facebook.com/story.php?story_fbid=1795839..

и вашему доктору может потребоваться некоторое время, наблюдение в динамике и повторные осмотры, чтобы убедиться в том, что это именно ЮИА.

Боли и отек в суставах могут появляться и при других болезнях. Доктор внимательно расспросит о давности болезни, первых симптомах, последующих изменениях в жалобах и симптомах, предшествующих болезни травмах и тд - будет лучше, если вы заранее составите конспект, чтобы не пришлось тратить время приема на припоминание деталей.

Вашему доктору, возможно, придется назначить ребёнку ряд анализов, снимков и тестов, чтобы исключить другие диагнозы:

- Общий анализ крови, чтобы оценить уровень воспаления в организме, и общее состояние здоровья
- рентгенографический снимок больного сустава, а иногда еще и легких и сердца (не удивляйтесь)
- Сканирование (послойные снимки:
компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию) для детального изучения поражений около и внутри сустава
- Электрокардиографию (ЭКГ), чтобы проверить, как работает сердце.
- Иногда требуется пункция костного мозга, чтобы проверить наличие проблем с кроветворной системой, которые тоже могут вызывать воспаление суставов.

- Какие бывают виды ЮИА?

Посмотрите на слайд номер 8, он показывает современную классификацию ЮИА

§ Что такое увеит?

Увеит - это воспаление некоторых отделов глаза, включая радужную оболочку, а также мышц и тканей, отвечающих за резкость изображения, получаемого глазом. ЮИА иногда сопровождается увеитом. Воспаление в глазах вызвано все тем же аутоиммунным процессом, что и воспаление в суставах. Увеит не сопровождается болью в глазах, и его нельзя выявить просто посмотрев на глаз - однако его иногда можно заметить по "размытому" зрению. Очень важно при ЮИА регулярно проходить осмотры у офтальмолога (глазного врача-специалиста), чтобы проверить, нет ли воспаления в глазах - так как увеит легко не заметить вовремя, и получить серьёзные проблемы со зрением на всю жизнь.

§ Каково это, жить с ЮИА?

Симптомы ЮИА меняются со временем, иногда даже изо дня в день. Ребенок чувствует то облегчение, то ухудшение, это называется, соответственно, ремиссией или рецидивом (обострением). Во время обострения появляются/усиливаются как локальные симптомы в поражённых суставах, так и общие симптомы: слабость, разбитость, недомогание, лихорадка. Иногда обострения могут быть вызваны инфекцией или вакцинацией, но в большинстве случаев это происходит без какой-либо причины. При возникновении рецидива врач может назначить/усилить терапию, чтобы его подавить и вернуть ремиссию.

Иногда ЮИА проходит полностью, а иногда длится всю жизнь. Во втором случае целью лечения является достижение стойкой и длительной ремиссии, или, хотя бы, максимальное улучшение качества жизни пациента.

ЮИА, как любое хроническое заболевание, может приводить к депрессии, сопровождаться рядом психологических проблем - потому важно получать поддержку и психологическую помощь, а при серьёзных нарушениях - медикаметнозное лечение (например, антидепрессанты). Спросите своего врача есть ли группы поддержки людей с ЮИА в вашем городе, если нет - найдите группы в соцсетях или сайты, посвящённые этому. Опыт других семей, живущих с ЮИА, может принести вам большую пользу (как в психологическом, так и в бытовом смысле), но будьте осторожны, в таких сообществах нередко распространяются шарлатанские методы лечения и вредные советы.

§ Как лечится ЮИА?

Лечение подбирается индивидуально каждому пациенту, и зависит от формы и тяжести болезни, переносимости препаратов больным, и некоторых других факторов. Препараты, применяемые против ЮИА имеют иногда довольно выраженные побочные эффекты (ведь мы должны подавить "сошедшую с ума" и "разбушевавшуюся" иммунную систему, но не слишком сильно, иначе она не сможет защищать нас от инфекций), однако важно понимать, что врач всегда соблюдает баланс "лечение не должно быть тяжелее болезни".

Не существует "народных", "гомеопатических", "остеопатических" и других методов лечения ЮИА; сообщения о том что кому-то помогла альтернативная медицина связаны исключительно со случаями спонтанной ремиссии болезни. Пожалуйста, строго выполняйте все назначения врача, и обсуждайте с ним все ваши страхи, сомнения и побочные эффекты терапии.

Лечение ЮИА может включать:

* лекарства для подавления воспаления
* упражнения для поддержания подвижности суставов
* шины/ортезы для поддержки суставов
* инъекции (уколы) в суставы для уменьшения локального воспаления
* обезболивающие.

Лечение проводится так долго, как долго течет ЮИА. Лечение может меняться по мере изменения ЮИА с течением времени, но полностью его прекращают только после исчезновения симптомов в течение достаточно долгого времени.

В лечении могут участвовать несколько разных специалистов, целая команда врачей, каждый из которых будет помогать чем-то (реаматолог контролирует воспаление, ортопед следит за качеством движения суставов, окулист лечит увеит, физический терапевт дает адекватную лечебную нагрузку на суставы, и тд).

Благодаря грамотному лечению, болезнь обычно удается держать под хорошим контролем. Воодушевляющим примером является чемпионка мира по серфингу от 1993 года, Полин Менцер - страдающая ЮИА в течение длительного времени; несмотря на болезнь она поднялась на вершину в таком физически требовательном виде спорта. https://en.wikipedia.org/wiki/Pauline_Menczer

§ Каковы прогнозы болезни?

Мы не можем точно предсказать, как долго продлится ЮИА у конкретного ребёнка, он может длиться месяцами или годами. Иногда симптомы исчезают сами собой. Это называется ремиссия. Ремиссия может длиться месяцами, годами или всю жизнь. Около половины детей с ЮИА достигают полной ремиссии до того, как становятся взрослыми.

Даже если ЮИА продолжится, это не помешает большинству молодых людей жить активной и приятной жизнью. С помощью современного лечения можно контролировать большинство случаев ЮИА и поддерживать хорошую функцию суставов.

ЮИА может стать серьёзным испытанием для вашей семьи, будут взлеты и падения. Тем не менее, врачи и медсестры постараются сделать все, чтобы ваш ребёнок и вы жили полноценной и активной жизнью.

§ Где почитать подробнее про ЮИА (англ)

Пациентам
https://www.rch.org.au/rheumatology/information_about..
https://www.webmd.com/rheumatoid-arthritis/diagnosing..
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/juveni..
https://www.arthritis.org/about-arthritis/types/juven..
https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id..

коллегам
https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
https://www.rheumatology.org/Practice-Quality/Clinica..
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31021516
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5127964/
https://www.bmj.com/content/341/bmj.c6434

https://vk.com/wall-141911698_2444

[Admin]

Пост в стиле "крик души ревматолога", написанный доктором Рузанна Аванесян в закрытой педиатрической группе; публикуется с разрешения автора.

Коллеги, пожалуйста, если у ребенка опух сустав, не надо месяцами менять ему антибиотики, не надо искать вирус Эпштейна-Барр и других возбудителей. Просто направьте его к ревматологу! Сразу! Если травматолог исключил перелом, дальше - к ревматологу. А до приема ревматолога дайте ему НПВП, чтобы облегчить болевой синдром и начать лечение. Не надо мазать траумелем, делать магнитотерапию и накладывать лонгеты. Это потеря времени, а лонгеты к тому же очень быстро приводят к формированию контрактур.

Сегодняшний пациент: 2,5 года, коленный сустав опух в середине декабря. Сначала в одной московской клинике полечили антибиотиками, потом в другой. У ребенка высокая воспалительная активность, соэ, срб высокие. Ищут вирусы зачем-то. Никто НПВП при этом не назначил. Ребенок еле ходит, на полусогнутых. Маме объясняют - а что вы хотели , до полугода может быть реактивный артрит. Слава богу, мама не стала ждать полгода, обратилась. Раздеваю - а там оба колена опухшие, оба голеностопа и палец. Классический ревматоидный полиартрит. Уже сгибательные контрактуры, мышечная атрофия бедер, голеней. Движения в суставах крайне болезненные. Ребенок мучается от боли страшно все это время, болеет тяжелым артритом с высокой активностью, маме предлагают ждать полгода.

И это не единичный случай. Тоже Москва, помню: тоже малышка, до 2 лет. Опухло колено. Участковый педиатр с травматологом издевались несколько месяцев над ней - кололи диклофенак в попу. Эффекта не было, но они продолжали. Потом сменился участковый педиатр, схватился за голову и сказал «бегом к ревматологу». Родители записались в очередь по ОМС и 2 месяца ждали очереди еще. Не могу понять, то из-за ерунды в личку пишут, неделю ждать приема - долго, примите пораньше, а тут ребенок месяцами страдает - и родители не ищут вариантов, других врачей. Когда она попала ко мне, она уже сама не ходила, пораженная конечность значительно удлинилась. Я ее смотрела, глотая слезы. Такое промедление значительно ухудшает прогноз, это ужасно обидно осознавать.

Этот список могу продолжать. Пожалуйста, направляйте к ревматологу сразу опухшие суставы, особенно если вы попробовали лечить сами и не получили явного улучшения в первые недели терапии.

Конец цитаты

https://vk.com/dr.butriy?w=wall-141911698_3225

[Admin]

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ В ВОПРОСАХ И ОТВЕТАХ. ДИАГНОСТИКА

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — самое частое хроническое ревматическое заболевание у детей. И одно из самых непростых в диагностике и лечении. Увы, нет ни одного стопроцентного теста, анализа или метода исследования, который бы мог сразу показать, что у ребенка ЮИА. Нет и внятной информации по этой теме для родителей. Поэтому «Литтлван» запустил специальный информационный проект о ювенильном идиопатическом артрите. Экспертом проекта стал Михаил Костик, главный внештатный детский ревматолог Санкт-Петербурга и СЗФО. Первая часть серии посвящена диагностике ЮИА.

Михаил Костик, главный внештатный детский ревматолог комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга и по СЗФО.
Профессор кафедры госпитальной педиатрии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. Доктор медицинских наук.

Ревматолог и кардиоревматолог: к кому идти при подозрении на ЮИА?

Официально в России (и в ряде стран Европы) нет специальности детский ревматолог. И это не так уж плохо: ребенок неизбежно повзрослеет. Формально врач-ревматолог у нас один — и для детей, и для взрослых: если учреждение не имеет лицензии на оказание помощи взрослым, то ревматолог будет лечить только детей, и наоборот.

Кроме того, у нас можно встретить такого специалиста, как кардиоревматолог. Это наследие прошлого: долгое время в стране существовала единая специальность, включавшая в себя кардиологию и ревматологию. Дело в том, что в прошлом веке было много пациентов с ревматизмом — это, пожалуй, единственное заболевание, которое действительно объединяет оба разделы медицины, при нем поражается и сердце, и суставы. Это и послужило поводом создать единую специальность – кардиоревматологию. Интересно, что специальность была, в основном, только детская, так как для взрослых всегда существовало два отдельных направления: и кардиология, и ревматология. Сейчас, надо сказать, ревматизма практически нет.

В 2009 году детскую кардиологию выделили в отдельную дисциплину, с этого времени в программу обучения детского кардиолога перестала входить ревматология, а значит, врачи, получившие образование после 2009 года, не владеют необходимыми знаниями о лечении ревматических заболеваний — в отличие от кардиоревматологов из недавнего прошлого.

ЮИА, ЮРА, ЮХА — это разные заболевания или одно и то же?

Эти термины, по сути, являются синонимами. ЮИА — ювенильный (то есть детский) идиопатический (то есть «неизвестной природы») артрит (то есть воспаление суставов) — самое частое хроническое ревматическое заболевание у детей. По старинке его могут называть ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит или ЮХА — ювенильный хронический артрит, а в международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) — главном врачебном документе — вообще есть термин ЮА (ювенильный артрит). Откуда разные интерпретации? Детская ревматология — достаточно молодая наука, ей всего около 30 лет, и долгое время детские ревматологи пытались перенять опыт взрослых коллег. Так, термин ЮРА — это, по сути, калька со взрослого заболевания «ревматоидный артрит». По мере накопления информации, стало понятно, что детский артрит не такой уж ревматоидный, и далеко не всегда похож на артрит взрослых, поэтому была попытка уйти от диагноза «ревматоидный», заменив его на «хронический» — так возник ЮХА. Термин «идиопатический» придумали в 1997 году на конференции противоревматических лиг разных государств, и он был принят профессиональным сообществом в качестве официального во всем мире.

Что такое ювенильный идиопатический артрит и какие у него есть формы?

ЮИА — это заболевание, связанное с неправильной работой иммунной системы. Сбой реализуется в виде агрессии против собственных суставов. Есть два варианта механизма развития заболевания: когда иммунная система вырабатывает антитела против суставов, либо когда идет избыточная неконтролируемая выработка особых веществ — цитокинов, вызывающих воспаление в суставах.

Вот основные типы ЮИА:

1. Олигоартикулярный тип (олигоартрит или пауциартикулярный артрит) с вовлечением 1–4 суставов. Если вовлечен только один сустав — это называется моноартрит. При олигоартрите чаще всего страдают коленные, голеностопные и лучезапястные суставы (причем правые — в три раза чаще, чем левые), а также может быть изолированное поражение одного из суставов на пальцах рук или ног. Часто поражения носят асимметричный характер, например, коленный сустав с одной стороны, голеностопный — с другой. Есть больные, у которых однажды случилось воспаление одного-двух суставов и так они с ними и мучаются всю жизнь — эта форма называется персистирующей, а у других вовлекаются новые суставы, причем распространение, как правило, происходит только в первые шесть месяцев болезни. Такой подтип называют распространяющимся олигоартритом и он, по сути, является следующей формой – полиартритом.

Самым частым внесуставным проявлением олигоартикулярной формы ЮИА является увеит – внутриглазное воспаление — встречается у 15—20% детей. Увеит развивается в первые 2 года от начала артрита, возможно одномоментное вовлечение глаз и суставов, а также бывает, когда глазное поражение предшествует суставному. Коварство увеита в том, что он не виден ни родителям, ни врачу, ни даже ребенку: постепенное снижение остроты зрения, к которому он адаптируется, не вызывает жалоб. Увеит выявит только офтальмолог, да и то только при осмотре на специальном приборе — щелевой лампе, а само исследование называется биомикроскопия. К сожалению, до сих пор встречаются совсем запущенные случаи увеита, когда родители понимают, что ребенок «ничего не видит», отсутствует реакция зрачка на свет или зрачки у ребенка разной, подчас неправильной формы.

2. Полиартикулярный тип (полиартрит), когда поражены 5 и более суставов. Как правило, страдают симметричные суставы: оба коленных, оба голеностопных, лучезапястные и мелкие суставы кистей рук.

3. Системная форма ЮИА (другие названия — юношеский артрит с системным началом, системный артрит), когда есть не только суставное, но и внесуставное поражение, например, лимфатической системы (увеличение лимфоузлов — лимфаденопатия), печени, селезенки, кожи (высыпания), серозных оболочек сердца (перикардит), плевральной полости (плеврит). Возможно поражение легких, нервной системы. Особенность этой формы — суставы могут поражаться отсрочено или в очень незначительном виде, что существенно затрудняет постановку диагноза. При наличии суставного поражения наиболее типичным считается симметричное вовлечение лучезапястных суставов.

4. Псориатический артрит — сочетание артрита и псориаза, причем последовательность вовлечения может быть любой. Более того, псориаз может быть у родственника первой линии (дети, родители, братья, сестры), а не у самого пациента, и это тоже считается псориатическим артритом. У пациента может быть выраженный артрит и очень скромное поражение кожи. Помимо кожи могут вовлекаться ногтевые пластинки — онихолизис и ониходистрофия. Нередко пациентам ошибочно диагностируют грибковую инфекцию ногтевой пластинки, а это псориатический процесс: есть внешнее сходство. Маркерные суставы — дистальные (самый крайний ряд суставов пальцев рук).

5. Энтезит — ассоциированный артрит, когда к суставам присоединяется боль/воспаление в связках, сухожилиях, местах прикрепления связок к костям (энтезиты) — еще одна форма детского артрита и аналог или, скорее, предшественник анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева) — особой формы артрита, которая чаще возникает у молодых взрослых и характеризуется поражением позвоночника. Ее коварство в том, что суставное поражение может развиться со временем: сначала у ребенка появляется энтезит, а через месяц, а то и год — артрит или наоборот. Часто болезнь носит волнообразный характер течения. Из-за болей в связках таким пациентам лечат повреждения/растяжения связок, а не артрит, и не направляют их к ревматологу. Типичным является поражение тазобедренных суставов, суставов первых пальцев стопы или крестцово-подвздошных сочленений, шейного и/или поясничного отдела позвоночника.

Каковы основные симптомы ЮИА?

Что родителей должно насторожить:

1. Боль в суставе/ах, если она носит постоянный характер. Если ребенок периодически жалуется на краткосрочную боль: сегодня 10 минут поболело и прошло, а потом через три месяца заболело на 5 минут — скорее всего, ничего страшного нет.

2. Утренняя скованность. Классический пример ЮИА — ребенок с утра ходит не так, как обычно, а в течение дня расхаживается. Продолжительность скованности разная — от минут до часов и целого дня. Интересно, что у некоторых пациентов с олигоартикулярным вариантом ЮИА боль в суставах отсутствует. Родители приходят с жалобами, что «мой ребенок не так ходит»: то есть нарушение походки может доминировать над болевыми ощущениями.

3. Изменение формы сустава: он становится отечным, распухает и отек не исчезает в течение 6 недель. Самые «коварные», с точки зрения постановки диагноза, — дети с симптомом дактилита — это воспаление всех суставов одного пальца. В ревматологии есть совершенно вульгарный термин «палец-сосиска». Такой больной может год ходить по врачам разных специальностей: обойдет ортопеда, онколога, сосудистого хирурга, дерматолога, прежде чем одному из них не придет в голову мысль, что не травмированный, но равномерно распухший палец красновато-синюшного цвета — это классический вариант ЮИА, и он отправит пациента к ревматологу.

4. Хроническая боль в спине (чаще — шейный и поясничный отделы позвоночника). Здесь тот же принцип утренней скованности: с утра движения в позвоночнике болезненны, ограничены, а в течение дня, после разминки, ребенку становится лучше. Симптомы поражения шейного отдела позвоночника у детей с ЮИА (к счастью, встречается не часто) схожи с клиникой типичного ортопедического заболевания «кривошея»: ребенок проснулся — «голова набок». Если кривошея долго не проходит — покажитесь ревматологу. В моей практике был случай, когда ребенка даже оперировали — устанавливали металлоконструкцию в шею, а у него был ЮИА.

5. Лихорадка, кожные высыпания, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, полисерозит (скопление жидкости в серозных оболочках: чаще — перикардит, реже — плеврит, крайне редко — перитонит). Это симптомы, которые могут быть у пациента с системным артритом вместе с суставным синдромом.

Каковы возможные причины ЮИА?

Точных причин ЮИА не знает никто. Ученые всего мира бьются над этим вопросом. Обсуждаются провоцирующие факторы, но доказательной базы на их счет не существует:

1. Инфекции и вирусы. Часто у детей с ЮИА по инициативе врачей или родителей начинают искать инфекции, думая, что вылечив их, уйдет и ЮИА. К этому надо относиться осторожно, потому что обнаружение какой-то инфекции не означает, что она была причиной артрита. Многие из нас — носители разных вирусов (нет здоровых — есть недообследованные!) и наличие, например, антител к вирусу Эпштейна-Барр не дает гарантии, что ЮИА им вызван. В организме параллельно могут идти оба процесса и доказать их причинно-следственную связь не представляется возможным.

2. Травмы как возможные провокаторы ЮИА. Но кто из детей не падал?! И «после» травмы не значит – «вследствие». Посттравматический ЮИА имеет смысл обсуждать, только когда есть четкое указание на факт травмы. Обычно это дети-спортсмены и поражение всегда одного сустава. Есть провоцирующие и причинные факторы, и это не одно и то же. Так вот травма, возможно, провокатор, но не причинный фактор.

3. Резкая смена климата как возможный спусковой крючок болезни. Нет доказательств, что это так. Однако наши врачи упорно не пускают на море детей с ЮИА. История с «избеганием солнца» исторически восходит к системной красной волчанке, которая категорически не любит солнце. На ЮИА переносят ту же историю. Конечно, не стоит нашим пациентам прыгать из зимы в лето (жители северных широт в принципе должны быть осторожны с солнцем, даже и при отсутствии каких-либо заболеваний), но поехать с семьей к морю в конце сезона, использовать солнцезащитный крем, ходить купаться утром и вечером, пользоваться зонтиком — почему бы нет.

4. Вакцины. Многие родители считают, что во всем виновата вакцинация: «У нас была прививка и через один-два месяца — артрит». Официальных доказательств этому нет. К сожалению, в возрасте, когда делается большинство прививок, часто случаются иммунные заболевания, что отмечалось и в допрививочную эру. У меня есть пациенты, которые ни разу в жизни не получили ни одной вакцины, но так же, как и все остальные, заболели ЮИА — точно в таком же возрасте, когда делают прививки.

На основе чего ставится диагноз ЮИА?

Нет ни одного стопроцентного теста, анализа или метода исследования, который бы мог сразу показать, что у ребенка ЮИА. Диагноз ЮИА — это всегда диагноз исключения других заболеваний: ревматологических, ортопедических, онкологических, метаболических. Так, при симптомах моноартрита надо исключить, в первую очередь, остеомиелит и травматическое повреждение структур сустава, ортопедическую патологию, а при подозрении на системную форму ЮИА первостепенная задача исключить инфекцию и онкологию: лейкоз или нейробластому.

Методы диагностики:

1. Осмотр ревматологом. Бывает, родители обижаются: одному ребенку назначают всего три анализа для постановки диагноза, а другого полгода гоняют по исследованиям. Первые считают, что их недообследовали, а вторые — что их зря заставили потратить кучу денег. На самом деле объем диагностики зависит от симптомов, их продолжительности, от количества и места расположения вовлеченных в болезнь суставов. Если ко мне приходит ребенок, у которого симптомы болезни длятся два дня или поражен только один сустав, мне сложно сразу сказать, ЮИА это или нет, и круг диагностики будет широкий. Напротив, если у ребенка поражены несколько суставов или симптомы артрита длятся несколько месяцев — мне и обследования нужны по минимуму, больше для подбора терапии, чем для постановки диагноза.

2. Лабораторные тесты: ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарный фактор (АНФ), биохимия крови — носят вспомогательный характер. Это как чаша весов: мы складываем плюсики в чашу весов диагноза — чем больше плюсиков, тем легче поставить ЮИА. До половины детей с ЮИА имеют абсолютно нормальные анализы крови и 95% имеют отрицательный РФ. Врачи не ревматологи уверены: артрит — это воспаление, значит, должны быть изменения в анализах. Приходит такой ребенок к педиатру, ему назначают клинический анализ крови, ну еще ревматоидный фактор и С-реактивный белок могут проверить. Результат — все в норме. Что говорит обычный доктор: «У тебя нет артрита, ищи ортопеда, мануального терапевта и т. п.». Я в этом плане успокаиваю родителей: ЮИА с нормальными анализами прогностически лучше, чем с плохими.

3. Главный маркер ЮИА — это повышение антинуклеарного фактора (АНФ 1:160 и выше), как признак «поломки, сбоя» в иммунной системе. Важно, чтобы анализ крови на АНФ проводился методом иммунофлюоресценции (с определением титра и типа свечения). Не все лаборатории способны делать АНФ, часто его заменяют на АНА (антинуклеарные антитела), который выполняется методом иммуноферментного анализа по другой, более дешевой, технологии. Но это не взаимозаменяемые тесты.

4. МРТ. Однозначное показание к проведению МРТ — это поражение одного сустава (истинный моноартрит): мы исключаем травму, хирургию, ортопедические заболевания, остеомиелит, туберкулез. Но качественный полноценный осмотр у части больных может выявить еще 2–3 воспаленных сустава, которые не заметили родители, и тогда надобность в МРТ резко падает.

5. УЗИ — это метод, который позволяет выявить наличие воспаления в суставе (жидкость, утолщенные синовиальные оболочки), но не даст ответа, какой это вариант артрита. Мы используем этот метод, как скрининговый (ориентировочный), а также для оценки степени выраженности воспаления. Результат сильно зависит от квалификации специалиста, который проводит УЗИ суставов. В идеале это должен быть ревматолог с сертификатом по ультразвуковой диагностике, но таких специалистов по пальцам пересчитать. Также важно знать детские ультразвуковые особенности суставов в норме и при патологии.

6. Костно-мозговая пункция выполняется для исключения заболеваний крови, в первую очередь лейкоза, которые могут напоминать системный артрит. Компьютерная томография — для поиска опухолей в грудной клетке, забрюшинном пространстве: лимфомы, нейробластомы, для исключения туберкулезного или иного поражения легких, поражения костей.

7. Диагностическая пункция сустава — необходима для уточнения характера артрита, например, наличие гноя типично для бактериального воспаления, а крови — для гемартроза, пигментного виллонодулярного синовита. В этих случаях проводится исследование жидкости — посев, микроскопия, исследование на туберкулез. Показанием к диагностической пункции является моноартрит.

Передается ли ЮИА по наследству?

Когда родители говорят: «Мы хотим второго ребенка, но боимся повторения диагноза», я отвечаю: «Рожайте: вероятность рождения ребенка в семье с артритом примерно равна популяционной — 1 на 1000». ЮИА не относится к разряду наследственных заболеваний. В большинстве случаев им болеет один человек в семье, и никто до него им не страдал. Но бывают исключения. Так, наличие антигена HLA B27 (может передаваться из поколения в поколение) повышает вероятность развития одной из форм ЮИА — энтезит-ассоциированного артрита у детей или болезни Бехтерева у взрослых примерно в 40 раз. Но не паникуем: антиген HLA В27 встречается примерно у 6–10% населения Северной Европы. Вероятность развития ЮИА в популяции — 1 случай на 1000 человек. Берем 1000 человек, из которых 60–100 будет с HLA В27, и только один-два из них заболеет энтезит-ассоциированной формой ЮИА в детском возрасте. Еще часть заболеет во взрослой жизни, но не 100% и даже не 50% носителей антигена HLA B27 разовьют заболевание!

Антиген HLA В27 — это как антиген группы крови, ты с ним либо родился, либо нет. Я не советую сдавать этот анализ всем детям с артритом. Чаще мы его определяем, когда у ребенка есть симптомы энтезит-ассоциированного артрита или болезни Бехтерева, либо, например, у папы болезнь Бехтерева (артрит с поражением позвоночника), а у сына — ЮИА. Если у сына в этом случае будет обнаружен антиген HLA В27, я стану переживать, так как внутри ЮИА есть форма энтезит-ассоциированного артрита, который при неблагоприятном течении может привести к болезни Бехтерева. И при семейной форме артрита этот риск повышается.

Какие еще могут быть проблемы у детей с ЮИА?

В последнее время отмечается накопление иммунных заболеваний в семье: например, у ребенка — артрит, а у мамы — сахарный диабет или аутоиммунный тиреоидит. Такое ощущение, что по наследству передается какая-то поломка в иммунной системе, которая у разных родственников реализуется в разные болезни. Есть данные, что у детей с ЮИА риск развития других аутоиммунных заболеваний выше, чем в популяции. Также выделю несколько пунктов:

5–7% детей с ЮИА имеют аутоиммунный тиреоидит. Если у ребенка сонливость, сухая кожа, выпадают волосы — ревматолог направит его к эндокринологу. Редко, но возможно развитие сахарного диабета I типа.

Избыточный вес. Из-за гормональной терапии, гиподинамии, болей в суставах, функциональных нарушений, а часто и из-за нарушения пищевого поведения, многие дети с хроническими заболеваниями «заедают» стресс.

Заболевания кишечника. 5–7% детей с ЮИА имеют повышенные титры антител к глютену и целиакию. Также примерно 6–8% детей с ЮИА может иметь воспалительное заболевание кишечника — болезнь Крона или язвенный колит. При наличии поносов, слизи или крови в стуле, необъяснимой потери веса, анемии, рецидивирующего афтозного стоматита ревматолог направит ребенка на консультацию к гастроэнтерологу.

Психологические проблемы, связанные с самим заболеванием, ограничениями в повседневной активности, необходимости постоянного приема лекарственного препарата, ограничениями в выборе профессии. Многие пациенты обеспокоены своим внешним видом (невысокий рост, избыточный вес, угревая болезнь кожи), связанные часто с гормональной терапией.
Связан ли ЮИА с постинфекционным и реактивным артритами?

Постинфекционный артрит, как правило, не имеет никакого отношения к ЮИА и никак с ним не связан, тогда как реактивный артрит имеет больший процент хронизации и может трансформироваться в ЮИА.

Настоящий реактивный артрит развивается только в двух случаях: после кишечной или урогенитальной инфекции. К сожалению, из-за отсутствия должных знаний, врачи (не ревматологи) называют реактивным артритом любые формы артрита, да и любые заболевания суставов, вообще. Настоящий реактивный артрит может иметь разные исходы и варианты течения:

Ребенок переболел кишечной/урогенитальной инфекцией, а через 2–3 недели у него развился артрит, который прошел самостоятельно или с помощью лекарственных препаратов.

После первого эпизода артрита возможно развитие рецидивов или хронизация артрита. Спустя 6 недель реактивный артрит считается хроническим, если пациент не поправился. Это пример, когда мы изначально ставим диагноз реактивного артрита, а при сохранении его симптомов 6 недель и более меняем его на ЮИА.

Под постинфекционным артритом мы, как правило, понимаем все остальные случаи, когда артрит развился после другой перенесенной инфекции (за исключением кишечной/урогенитальной): после вирусной или бактериальной инфекции, например, стрептококковой. Постинфекционные артриты носят острый характер, то есть имеют моноцикличное течение: четкое начало артрита после перенесенной инфекции, или даже часто «на ее хвосте», далее течение артрита и выздоровление. У нас постинфекционные артриты часто обзывают «реактивными», диагноз «реактивный артрит» ставят сплошь и рядом, например, после стрептококковых или иных инфекций, что в корне неверно.

Как отличить ЮИА от кокситов, синовитов и бурситов?

Диагноз «синовит» (воспаление синовиальной оболочки, то есть внутренней оболочки сустава) вовсе не диагноз, а всего лишь симптом, указывающий на воспалительный процесс внутри сустава. Синовит — это морфологическое проявление ЮИА, так же, как и бурсит, энтезит и теносиновит — в большинстве случаев. Очень часто наличие бурсита, тендинита, тендовагинита расценивается как проявление ушиба, травмы, растяжения. Пациент обращается к хирургу, травматологу, ортопеду, но никак ни к ревматологу! Ребенка лечат на уровне «помажьте противовоспалительной мазью» — ну, упал, ударился, споткнулся — растянул связки, с кем не бывало?! А потом вдруг такое же «растяжение» беспричинно появляется на второй ноге или руке...

Важно знать: в детской ревматологии есть такое заболевание, как транзиторный синовит тазобедренного сустава, которое в нашей стране часто называют кокситом. Это, пожалуй, самая частая форма артрита в детском возрасте, причина которого сих пор не известна. Возможно, есть связь с вирусной инфекцией. Мы мало что знаем о его патогенезе, но знаем главное – заболевание практически всегда доброкачественное, моноциклическое, нерецидивирующее и не хронизирующееся. Как выглядит: у прежде здорового ребенка в возрасте 2–6 лет внезапно после пробуждения появляется резкая боль в бедре, ребенок не может стоять, ходить, плачет. Родители бегут в больницу, к хирургу, травматологу. Боль в бедре, как правило, держится от нескольких часов до нескольких дней и проходит либо самостоятельно, либо под действием противовоспалительных препаратов. Заболевание требует постельного режима в течение нескольких дней и не более того. Как его отличить от ЮИА? Очень просто: коксит проходит сам — после противовоспалительной терапии или без нее. Да и начало артрита с вовлечения тазобедренного сустава история для ЮИА совсем нетипичная.

Кто и когда чаще заболевает ЮИА?

1. Олигоартрит (1–4 сустава) — самая частая форма ЮИА по статистике. Дебют приходится на возраст от 1 года до 6 лет (до 40% всех детей). Раньше эту форму называли «артрит маленьких девочек», так как девочки им болеют в 3 раза чаще (практически все ревматические болезни считаются женскими). В группе особого риска по увеиту — девочки с малым числом пораженных суставов, положительные по антинуклеарному фактору (АНФ), с высоким уровнем СРБ в дебюте заболевания.

2. Полиартикулярный вариант ЮИА (от 5 суставов и более) — второй по частоте. Им также чаще болеют девочки. Два пика дебюта: один от 1,5 до 6 лет, второй — школьный возраст. Если у пациентки-школьницы положительный ревматоидный фактор (РФ), то это классический взрослый ревматоидный артрит, которым заболевают женщины от 20 до 50 лет, но начался он «чуть раньше, чем обычно», то есть в подростковом возрасте 13–17 лет. И это единственная форма ЮИА — «копия» со взрослого артрита, встречается у 2–7% детей.

3. Системный ЮИА или, как его еще называют, юношеский артрит с системным началом: болеют одинаково и мальчики, и девочки в любом возрасте, включая детей первого года жизни.

4. Энтезит-ассоциированный ЮИА — это уже типичная «мужская форма» заболевания, им болеют, как правило, мальчики-подростки. По сути, он является детской формой болезни Бехтерева. Девочки болеют реже и мягче, и диагноз им устанавливается реже, так как отчетливая картина заболевания бывает далеко не у всех.

5. Псориатический артрит: два пика дебюта: первый совпадает с олигоартритом (1,5–6 лет), клинические проявления схожи, а второй пик похож на энтезит-ассоциированный ЮИА, то есть дебют выпадает на подростковый возраст.

Какие прогнозы у ЮИА?

Глобальный прогноз — не все 100% наших пациентов становятся пациентами взрослых ревматологов. Но маме или папе всегда интересна судьба ее ребенка, а не судьба популяции. К сожалению, у нас мало серьезных, аргументированных исследований на этот счет — течение ЮИА очень индивидуально. Имеющаяся обобщенная информация по прогнозам, исходя из форм ЮИА, говорит о том, что:

1. Прогноз хуже у больных с настоящим взрослым вариантом РФ-позитивного полиартрита: мы имеем дело с длительным хроническим заболеванием, которое будет требовать продолжительной терапии — и в детском возрасте, и во взрослом. Здесь наша цель — это достижение и удержание медикаментозной ремиссии. Что надо знать: диагноз РФ-позитивного артрита — это в первую очередь клинический диагноз, то есть проявления артрита играют более существенную роль, чем определение РФ. Сам по себе РФ довольно часто бывает ложноположительным и может встречаться в небольших концентрациях даже у здоровых.

2. Из всех форм ЮИА наиболее благоприятный прогноз у олигоартрита (РФ отрицатльного): до половины пациентов поправляются, достигая безмедикаментозной ремиссии, — конечной цели лечения к концу детского возраста.

3. Системный артрит — это самая тяжелая форма ЮИА. Но и самая необычная, так как больные делятся на две группы: половина выздоравливает и забывает про болезнь, другая половина продолжает болеть и, как правило, эти пациенты нуждаются в длительной терапии генно-инженерными препаратами. Причины попадания в те или иные 50% неизвестны, но считается, что раннее начало противоревматической терапии позволяет оборвать патологическую цепочку и привести к выздоровлению.

4. Псориатический и энтезит-ассоциированный варианты имеют, как правило, хроническое или рецидивирующее (т. е. повторяющееся) течение, когда успешно отменить базисную терапию не удается, и больной к ней привязан всю жизнь, как, например, больные сахарным диабетом — им тоже инсулин не отменишь.

Родители часто винят себя, что «недоглядели». Можно ли предотвратить ЮИА?

Ни один родитель, ни один врач не может предотвратить развитие ЮИА. Родители не должны рвать на себе волосы и испытывать чувство вины из-за болезни ребенка. Если ему суждено было заболеть — он заболеет. Многие отказываются верить в диагноз, на его принятие уходит много времени и сил. Представьте себе: вчера все было хорошо — счастливая семья, здоровый ребенок, а сегодня ребенок — хронический больной, и для семьи это катастрофа. Родители растеряны, эмоционально подавлены, пребывают в стрессе и сомнениях. В таких случаях я рекомендую идти за «вторым мнением» (second opinion), как принято в цивилизованной медицинской практике, и подскажу, к кому из коллег-ревматологов обратиться в Петербурге, Москве или даже за границей. Но у нас, к сожалению, менталитет другой — родители недоверчиво относятся к таким предложениям, да и многие врачи обижаются, когда пациенты идут за вторым мнением, часто бывают эмоциональные конфликты на этом фоне: «Ах, так?! Я вас лечить не буду. Идите, куда хотите».

Из моего опыта скажу, пациент, который выслушал второе мнение, как правило, проникается доверием и уважением к своему доктору и взаимоотношения между ними улучшаются. Я считаю, с семьями надо работать, разговаривать. Чем больше ты рассказываешь о том, что ты знаешь и чего не знаешь о болезни, тем выше градус доверия к врачу.

Специфика работы с хроническими пациентами в том, что ты становишься практически членом семьи. Но самое ужасное — тебя ведь не хотели видеть членом своей семьи, но и врачу, и семье приходится мириться с этим: любить — не обязательно, но уважительно относиться друг к другу — просто необходимо, взаимопонимание — залог успеха лечения ребенка. Беда нашей страны — в избыточной нагрузке на врачей: у них физически нет времени «по душам» поговорить с пациентом. А для больного врач, пусть и не самый великий, но который всегда со своим пациентом, намного важнее, чем «светило медицины», который появился на его горизонте и исчез вместе с постановкой диагноза.

https://littleone.com/publication/6802- ... -i-otvetah

[Admin]

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ В ВОПРОСАХ И ОТВЕТАХ-2: ЛЕЧЕНИЕ

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — самое частое хроническое ревматическое заболевание у детей. И одно из самых непростых в диагностике и лечении. Увы, нет ни одного стопроцентного теста, анализа или метода исследования, который бы мог сразу показать, что у ребенка ЮИА. Нет и внятной информации по этой теме для родителей. Поэтому «Литтлван» запустил специальный информационный проект о ювенильном идиопатическом артрите. Экспертом проекта стал Михаил Костик, главный внештатный детский ревматолог Санкт-Петербурга и СЗФО. Первая часть серии была посвящена диагностике ЮИА. Теперь поговорим, как лечить ювенильный идиопатический артрит у детей разного возраста.

Михаил Костик, главный внештатный детский ревматолог комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга и по СЗФО.
Профессор кафедры госпитальной педиатрии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. Доктор медицинских наук.

Справка

Ювенильный идиопатический артрит, МКБ 10, код M08 (можно встретить название ювенильный идиопатический ревматоидный артрит) — это заболевание, связанное с неправильной работой иммунной системы. Сбой реализуется в виде агрессии против собственных суставов. Есть два варианта механизма развития заболевания: когда иммунная система вырабатывает антитела против суставов, либо когда идет избыточная неконтролируемая выработка особых веществ — цитокинов, вызывающих воспаление в суставах. Каким может быть дебют ЮИА у детей и как устроена диагностика заболевания, читайте в первой части материала.

Как лечат ЮИА у детей?

Лечение ЮИА идет по схеме step by step (шаг за шагом): начинаем с простых препаратов и при необходимости доходим до сложных. Задача — выбрать минимально-достаточную терапию для каждого ребенка. Но существуют и стандартные протоколы исходя из форм ЮИА:

1. Ювенильный идиопатический артрит, олигоартикулярный вариант. У меня есть небольшая группа детей с олигоартритом, который исходно имеет низкую степень активности: чуть припухшие 1–2 сустава, которые ребенка не беспокоят, не болят, у них нормальный объем движений — такие дети не получают никакой терапии, я их наблюдаю, контролируя состояние ЮИА с условием назначения терапии, если мне что–то в течении заболевания не понравится. Но как правило, олигоартрит начинаем лечить с НПВС +/— внутрисуставные инъекции кортикостероидов; при неэффективности и/или наличии увеита — метотрексат; если и он не справляется — ГИБП (генно-инженерные биопрепараты). В тяжелых случаях — комбинация препаратов (например, метотрексат/ГИБП+НПВС/внутрисуставные уколы). Тактику лечения обсуждаем с родителями. На днях пришла мама с дочкой — классический олигоартрит. Я предложил два варианта: 1. НПВС+внутрисуставный укол гормонов и наблюдение или 2. метотрексат. Обычно выбирают первый вариант, но на этот раз мама сказала: «Я хочу более надежную терапию» и предпочла метотрексат, который, как считается, предотвращает увеит. Выбор ГИБП также определяется наличием или отсутствием у пациента увеита, даже в прошлом.

2. Полиартрит: стартово назначается метотрексат, при его неэффективности или непереносимости — ГИБП. У многих пациентов комбинация метотрексата и ГИБП.

3. Системный ювенильный идиопатический артрит: протокол подразумевает, как правило, гормоны, но коротким (!) курсом (суммарно не больше 2–3 месяцев от назначения до полного ухода от гормонов) и переход на биологическую терапию (ГИБП). Метотрексат используется в комбинации у пациентов с выраженным суставным синдромом. Как экспериментальный метод для системных больных на Западе обсуждают трансплантацию костного мозга, однако пока это требует серьезного изучения.

4. Псориатический артрит. Если задействовано 1-4 сустава, стартово лечим как олигоартрит, если больше — как полиартрит. Из ГИБП используем ингибиторы фактора некроза опухолей α (альфа): этанерцепт, адалимумаб, голимумаб, инфликсимаб.

5. Энтезит-ассоциированный артрит. Особенность лечения: стартовая терапия НПВС длительным курсом, которая имеет не только болеутоляющий эффект, но и является патогенетической терапией. Базисная терапия: сульфасалазин (не тяжелые формы ЮИА), либо метотрексат (более тяжелые формы). При неэффективности — ГИБП. Если быть честным, реально при среднетяжелом или тяжелом энтезит-ассоциированном ЮИА помогает только ГИБП, так как эффект от метотрексата в данном случае непредсказуем: препарат хорошо работает лишь там, где нет поражения позвоночника.

Чем лечат ЮИА?

Ювенильный идиопатический артрит — иммунопатологическое состояние, поэтому для его лечения нужны препараты, которые вмешиваются в глубинные механизмы патогенеза и перестраивают работу иммунной системы. Они называются базисными или болезнь-модифицирующими препаратами. По старинке их часто относят к цитостатикам, но это не совсем верно:

1. Метотрексат (относится к иммунносупрессантам, а не цитостатикам) — «золотой стандарт» лечения ЮИА в мире. На сегодня это практически единственный базисный небиологический препарат в детской ревматологии. Препарат подавляет, в первую очередь, самые активно делящиеся клетки организма — то есть клетки иммунной системы, ответственные за развитие воспаления в суставах. Плюсы метотрексата:

- 50-летний опыт применения.
- Известный профиль безопасности.
- Предсказуемая эффективность.
- Эффективность в терапии увеита, псориаза.
- Удобство применения — 1 раз в неделю

2. Сульфасалазин — используется только для лечения нетяжелых форм энтезит-ассоциированного артрита и ЮИА у детей, связанного с воспалительными заболеваниями кишечника. Считается, что он мягче влияет на иммунную систему, чем метотрексат, и родители часто просят назначить именно его. Но минусы препарата, на мой взгляд, перевешивают этот плюс: 1. Может вызывать редкие (примерно 1 случай в год в масштабе страны), но тяжелые, жизнеугрожающие осложнения. 2. Непредсказуемая эффективность.

3. Лефлуномид (цитостатик) — в чем–то похож по механизмам действия на метотрексат, но не разрешен в детском возрасте. Исключение — если у пациента непереносимость метотрексата, а генно-инженерные биопрепараты (ГИБП) недостаточно эффективны или их нельзя назначить, например, из-за туберкулеза (ГИБП снижают противотуберкулезную защиту). У лефлуномида высокий тератогенный потенциал, и особенность препарат такова, что он сохраняется в организме еще 2 года после отмены, соответственно, в этом промежутке молодой девушке нельзя беременеть. В этом плане опасно назначать лефлуномид молодым девушкам, которые могут забеременеть. Лефлуномид назначается решением врачебной комиссии, как неразрешенный в детском возрасте препарат.

4. Препараты, которые теоретически могут использоваться при ювенильном идиопатическом артрите, но на практике применяются только в исключительных случаях, поскольку они относятся к классу цитостатиков и доказательная база по ним для ЮИА отсутствует: а) Азатиоприн — классический цитостатик — назначается только в крайне тяжелых случаях увеита при неэффективности всей возможной терапии. б) Группа препаратов микофеноловой кислоты: мофетила микофенолат и микофеноловая кислота. в) Циклоспорин А — имеет доказательную базу по лечению увеитов. г) Циклофосфамид — наиболее жесткий из всех цитостатиков, применяющихся в ревматологии. В настоящее время эти препараты могут назначать как «терапия отчаяния» при тяжелых увеитах, когда метотрексат не переносится пациентом, а биологической терапии недостаточно.

5. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) назначают при неэффективности или непереносимости метотрексата. Для суставных форм используют: этанерцепт, адалимумаб, голимумаб, инфликсимаб, тоцилизумаб, абатацепт. Для псориатического и энтезит-ассоциированного ЮИА: первые четыре препарата из перечисленных шести — это группа блокаторов фактора некроза опухоли α (альфа) — но к опухолям они не имеют никакого отношения. Фактор некроза опухолей — это такая молекула в организме, при помощи которой клетки иммунной системы общаются между собой, наверное, это может быть сравнимо с телефонным проводом. Если мы говорим про ювенильный идиопатический артрит, системный вариант, то используются два последних препарата — тоцилизумаб и канакинумаб, но при длительном отсутствии системных проявлений могут использоваться и остальные, вышеперечисленные препараты. К сожалению, терапия ГИБП очень часто является весьма длительной, поэтому мы стараемся всегда начинать с терапии метотрексатом (кроме системного артрита, где ГИБП используются как первая линия лечения) и подключаем ГИБП там, где эффекта метотрексата недостаточно или он плохо переносится.

Кроме базисной терапии, в лечении ЮИА применяются:

- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС): ибупрофен, диклофенак, нимесулид, мелоксикам, напроксен, кетопрофен. Это монотерапия для легких форм артрита или как часть терапии вместе с другими препаратами. Однозначное показание для НПВС также — боль в суставе/ах.
- Внутрисуставные инъекции кортикостероидов таких как триамцинолон, бетаметазон+параметазон, иногда — метилпреднизолон. Внутрисуставное введение кортикостероидов очень эффективно у пациентов с олигоартритами, в комбинации с метотрексатом позволяет быстрее достичь стойкой ремиссии. Мое мнение, что такая комбинированная терапия может уменьшить потребность в переходе на ГИБП. Минус метода — его нельзя использовать часто — максимум 1–2 раза в год, так как любое повторное введение кортикостероидов в сустав — признак того, что основное лечение не справляется с болезнью и его надо корректировать.
- Кортикостероиды (системные гормоны): преднизолон и метилпреднизолон, редко — дексаметазон. Гормонами, на мой взгляд, допустимо краткосрочно лечить только системную форму ЮИА либо тяжелые варианты увеитов (но это штучные пациенты). Мое мнение — суставные формы ЮИА категорически не должны лечиться системными кортикостероидами.

Что и как надо контролировать у детей с ЮИА?

Стандартный набор — это:

1. Сдача анализов крови 1 раз в три месяца: клинический анализ крови, биохимический анализ. Нужен контроль АЛТ АСТ, С-реактивный белок, билирубин, мочевина (проверяются побочные действия метотрексата). Анализы крови для пациентов, получающих ГИБП, зависят от типа артрита и препарата. У детей с системным артритом контроль осуществляется перед каждым введением препарата, у пациентов с суставными формами обычно 1 раз в 3 месяца.

2. Осмотр офтальмологом на щелевой лампе 1 раз в три-шесть месяцев (контроль увеита), в зависимости от типа артрита и наличия факторов риска.

3. Осмотр ревматологом. Для большинства больных достаточно 1 раз в три-шесть месяцев.

4. Проверка на туберкулез: реакция Манту или диаскин-тест — это кожные тесты. Существуют тесты, позволяющие диагностировать туберкулезную инфекцию «в пробирке» — это квантифероновый тест или T-spot. Берут кровь на анализ, ничего в ребенка не вводят. Эти тесты обладают более высокой специфичностью и чувствительностью. Тесты необходимо проводить 1 раз в 6-12 месяцев, в зависимости от проводимой терапии. Так как наша страна неблагополучна в плане туберкулеза, противотуберкулезный контроль должен быть регулярным.

5. Осмотр фтизиатром (+флюорография) для детей, получающих ГИБП (ГИБП снижают противотуберкулезную защиту, метотрексат — нет), — 1 раз в полгода-год

Какие плюсы и минусы у уколов в сустав?

Я — большой любитель внутрисуставных инъекций гормонов, как и большинство ревматологов Европы и Северной Америки. Но есть один большой минус: во всем мире внутрисуставные инъекции выполняются детям под наркозом, а в России — достаточно часто под местной анестезией. Почему? Во-первых, есть нежелание родителей давать наркоз ребенку, часто предубеждение. Во-вторых, у нас ограниченный доступ к общей анестезии во многих больницах. Что самое недопустимое, но практикуемое в нашей стране: препараты для внутрисуставных инъекций вводятся внутримышечно — вариант «по бедности, так проще, быстрее». И это беда! Родители ни в коем случае не должны соглашаться, если им такое предлагают.

Гормоны: пить или не пить?

Когда у ребенка ювенильный идиопатический артрит, лечение вызывает массу вопросов у родителей.

Полагаю, гормональная терапия при ЮИА — это прошлый век и самая грустная часть детской ревматологии, особенно петербургской. Парадокс в том, что наши федеральные клинические рекомендации по лечению ЮИА от Минздрава РФ — самые «безгормональные» в мире, однако в Петербурге много детей, которым назначают пить гормоны. Это дешево и быстро — в плане эффекта, но очень «сердито» — в плане последствий. Я убежден, что единственная форма ЮИА, которую допустимо лечить гормонами — краткосрочно и в невысокой дозировке, — системный артрит. Исключения разве редкие случаи тяжелого увеита, когда гормоны (плюсом к метотрексату или ГИБП) необходимы уже не по артриту, а по увеиту.

Что надо знать о метотрексате?

Доля детей на метотрексате в России — выше, чем в других странах. Одна из причин — разный подход к стартовой терапии. За границей распространена практика внутрисуставных инъекций гормонов, и если ребенок отвечает на лечение хорошо, то терапию метотрексатом не назначают. Ее могут присоединить позже: в случае недостаточной эффективности лечения, обострения болезни или развития увеита. У нас не очень любят внутрисуставные уколы — надежнее сразу назначить метотрексат.

1. Считается, что метотрексат предотвращает развитие увеита. Но здесь хитрость: чаще всего метотрексат назначают детям с полиартритом и системным артритом, а у них риск увеита меньше, чем у детей с олигоартритом.

2. Инъекционные формы метотрексата предпочтительнее: у него меньше «побочек» и более высокая эффективность. Когда принимают таблетки, 100% препарата сразу идет в печень, инъекционный метотрексат тоже выводится через печень, но не все 100% сразу, а по мере прохождения через кровоток.

3. Укол рекомендуется делать по пятницам, которая считается «днем ревмабольных»: чтобы при возникновении побочных явлений было два выходных на восстановление, ребенок мог спокойно посещать школу, мог выспаться в субботу.

4. Если ребенок заболел с температурой выше 37,5 С, то рекомендуется перенести введение метотрексата до выздоровления и впредь «новый» день считать днем последующих уколов.

5. Доза метотрексата — недельная, укол можно также «передвинуть» на день вперед или назад.

6. Доза метотрексата у детей выше в пересчете на вес или площадь тела, чем у взрослых: у них иммунная система более активна — она в постоянном «движении и перестройке».

7. Многие пациенты пользуются метотрексатом производства Австрии, США, Израиля, Финляндии, Норвегии. Но я верю, что в обозримом будущем и отечественный метотрексат станет конкурентоспособным.

Зачем пить фолиевую кислоту при лечении метотрексатом?

Метотрексат — антифолиевый препарат, поэтому пациентам, его получающим, обязательно надо принимать фолиевую кислоту — витамин В9, который нужен для нормального функционирования и деления клеток, а также для синтеза ДНК.

Минус метотрексата в том, что он влияет не только на клетки иммунной системы, но и на все другие клетки организма — менее активные, которые в меньшем объеме «потребляют» препарат. В качестве противоядия для этих клеток мы даем фолиевую кислоту — антидот метотрексата. Правило номер 1: больше, чем 1 мг в день фолиевой кислоты принимать не рекомендуется. Я сталкивался с тем, что ребенок получал 2-3 мг фолиевой кислоты ежедневно, и метотрексат переставал работать. В реальной практике распространены разные схемы приема фолиевой кислоты:

- По 1 мг фолиевой кислоты все дни недели, кроме дня приема метотрексата. Так родителям легче всего запомнить схему приема.
- Не пить фолиевую кислоту за день, в день и день после приема метотрексата, так как она уменьшает действие препарата.
- Не пить фолиевую кислоту в день приема метотрексата и в день после его приема. На третий день — выпить единоразово всю недельную дозу. Этот способ распространен за границей, так как там есть удобная таблетированная форма фолиевой кислоты в дозировке 3,75 мг для дошкольников и 7,5 мг для детей постарше.

Часто родители спрашивают — что делать, если сегодня планируется укол метотрексата, а мы уже дали фолиевую кислоту. Есть два варианта: 1. Сделать укол — ничего страшного не произойдет. 2. Сдвинуть метотрексат на следующий день, который станет новым днем недели для уколов базисного препарата. Во время болезни ребенка, если он пропускает укол метотрексата, фолиевую кислоту не отменяем.

Метотрексат используют для химиотерапии — это не опасно?

Метотрексат, действительно, был создан для химиотерапии онкологических заболеваний. Но обратите, пожалуйста, внимание на дозу препарата, которая используется в химиотерапии, — она в сотни раз выше, чем при лечении ЮИА. И вспомним Парацельса, который сказал: только доза делает лекарство ядом. Передозировка любого препарата крайне опасна для здоровья. Пожалуй, 90 процентов, описанных в инструкции к препарату побочных эффектов от применения метотрексата, имеет отношение к онкологии, в том числе смерть пациента — онкобольные, к сожалению, умирают. Совет родителям — задайте вопрос о побочных явлениях препарата специалисту, который с ним работает, т. е. ревматологу, а не педиатру.

Какие побочные действия у метотрексата?

Многие пациенты рано или поздно сталкиваются с такими симптомами как: перепады настроения, нервозность, тошнота, рвота, потеря аппетита, слабость, головные боли.

Врачи считают это психоэмоциональной проблемой: ребенка начинает трясти при виде шприца, ему становится плохо в день укола, его рвет, он теряет аппетит, может сутки «отлеживаться». Кроме внешних проявлений, побочный эффект от препарата в этом случае не подтверждается лабораторными тестами — все печеночные пробы в норме.

Что делать с таким состоянием:

1. Объяснять ребенку (если он не слишком маленький) о важности терапии, мотивация ребенка — самое главное.

2. Делать укол перед сном и перед выходными — в пятницу, чтобы в субботу можно было отоспаться.

3. Сменить производителя метотрексата, выбрать другую концентрацию препарата. Иногда это помогает, как правило, с психологической точки зрения.

4. Делать разбивку недельной дозы на два приема (половину дозы в начале недели и половину дозу в конце).

5. Смена на таблетированную форму.

6. Попробовать метод психологической десенситизации, который использовали немецкие коллеги, и он хорошо себя показал — больные возвращаются после психотерапии к лекарству без прежних «побочек».

Если ничего не помогает — это повод ухода на биологическую терапию. Не потому, что метотрексат не контролирует заболевание, а потому что больной просто не может его принимать, делает перерывы или попросту от него отказывается, и заболевание становится вновь активным.

Когда нельзя колоть метотрексат?

Любое отклонение в анализах крови — повод обсудить это с лечащим врачом. Отказ от метотрексата в пользу ГИБП происходит:

1. При биохимически доказанной непереносимости препарата, то есть повышении печеночных показателей и билирубина в крови. Гепатотоксичность отмечается у небольшого процента пациентов. Причины связывают с особенностью накопления метотрексата в тканях организма.

2. При гематологических отклонениях в анализе крови. Наблюдаются у 1-2 процентов пациентов. Чаще всего отмечается:

- Угнетение лейкоцитов (лейкоциты меньше 4Х109/л), особенно нейтрофилов (чаще). Откуда случается лейкопения? Лейкоциты размножаются в костном мозге благодаря наличию фолиевой кислоты, а метотрексат — антифолиевый препарат. Но лейкопения на фоне метотрексата — достаточно редкая ситуация.
- Тромбоцитопения. Тромбоциты меньше 150Х109/л еще более редкая ситуация. Если ребенку недавно назначили метотрексат (первый контроль крови проводят через месяц), и у него упали тромбоциты, я, скорее, подумаю, что мы пропустили какое-то заболевание крови, приняв его за ЮИА.
- Анемия, связанная с метотрексатом, а не с самим артритом (редко).

3. При поражении легких (крайне редко). У взрослых пациентов описано поражение легких на фоне терапии метотрексатом, правда, вопрос о том, что влияет больше — сам ревматоидный артрит или метотрексат, который используется для его лечения, остается открытым. В литературе описано лишь несколько случаев негативного влияния метотрексата у детей на легкие.

Что такое ГИБП?

Из четырех букв ГИБП (генно-инженерные биопрепараты) многих пациентов пугает первая — Г. «Этот препарат повлияет на наши гены?!» — частый вопрос родителей. Ответ: нет. Генная инженерия — это методика синтеза молекулы и никаким образом препарат не влияет на геном ребёнка.

ГИБП — это препараты, точечно влияющие на иммунную систему (таргетно): как правило, в качестве мишени для препарата выбирается одна-единственная молекула, при помощи которой клетки иммунной системы общаются друг с другом. Выхватывая эту молекулу с помощью ГИБП, мы как будто перерезаем телефонный провод, при помощи которого одна клетка иммунной системы дает сигнал другой клетке. С точки зрения воздействия на механизмы болезни, это самые «точечные» препараты.

На сегодня в России количество детей с ЮИА, получающих биопрепараты — 15–20%. Для сравнения, в США доля детей на ГИБП самая высокая в мире — 55%: это сочетание богатого государства (терапия ГИБП дорогостоящая) и приоритета качества жизни (если у больного плохое самочувствие на метотрексате, его переводят на биопрепараты).

Когда назначают ГИБП?

Терапию ГИБП мы применяем:

- При недостаточной эффективности метотрексата: мы добавляем к лечению ГИБП.
- При непереносимости метотрексата: заменяем метотрексат на ГИБП, то есть проводим монотерапию ГИБП, при этом фолиевую кислоту принимать не надо.

Долго велись споры: если метотрексат не работает, добавлять к нему ГИБП или сразу заменять его на ГИБП? На практике, как правило, выбирают первый вариант, так как, во-первых, совместный эффект усиливается. Во-вторых, к биологическим препаратам, которые для организма являются чужеродной белковой молекулой, в организме могут вырабатываться антитела — иммунная система таким образом пытается нейтрализовать препарат. Считается, что метотрексат уменьшает выработку лекарственных антител и помогает пролонгировать терапию биопрепаратами.

Многие ревматологи замечают повторяющуюся из раза в раз ситуацию: когда ребенку на метотрексате добавляют ГИБП, через какое-то время его начинает тошнить от метотрексата. Причем неважно, 5 лет или 5 месяцев он принимал до этого метотрексат. Так, метотрексат уходит из схемы лечения естественным образом. Есть исключения, когда мы настаиваем на сохранении метотрексата наравне с ГИБП:

1. Для ЮИА, которые лечатся препаратами с высокой иммуногенностью — инфликсимабом и адалимумабом.

2. При увеитах.

ГИБП vs метотрексат: кто кого?

В чем отличие ГИБП от метотрексата:

1. Метотрексат влияет на все клетки организма (в большей степени на клетки иммунной системы, как наиболее активно делящиеся, в меньшей степени на все остальные клетки, которые менее активно делятся). ГИБП — это препараты таргетной (точечной) терапии, работающие только в сфере иммунной системы, и не влияющие на другие клетки организма (или влияющие опосредованно — через эти самые молекулы).

2. ГИБП — это препараты белковой природы, которые распадаются до аминокислот в организме. То есть никакой тошноты и прочих токсических эффектов, присущих химическим препаратам типа метотрексата, у ГИБП нет.

3. Эффективность у биопрепаратов выше, чем у метотрексата. Поэтому ГИБП назначается более тяжелым пациентам.

4. Опыт применения, а значит, доказанная безопасность, выше у метотрексата, который используют в детской ревматологии более 30 лет, а в медицине более 50 лет. Детский «стаж» первого ГИБП — 20 лет, остальных — и того меньше. Поэтому назначение биотерапии должно быть очень взвешенным.

5. Выход в безмедикаментозную ремиссию выше при терапии метотрексатом — 50%, но это, как правило, и менее тяжелые пациенты: если больной получил ГИБП — это признак тяжести заболевания. Отмена ГИБП в 70% случаев влечет обострение ЮИА.

6. ГИБП снижают противотуберкулезную защиту, метотрексат — нет.

7. Считается, что метотрексат предотвращает развитие увеита, а ГИБП — нет.

8. Цена вопроса: среднегодовая терапия метотрексатом стоит не дороже 50 000 рублей, биопрепаратами — от 300 000 рублей и выше.

Какие побочные эффекты у ГИБП?

Побочные эффекты биологических препаратов:

1. Увеличение частоты инфекционных заболеваний. Проводились исследования: сравнивали здоровых детей, детей на метотрексате и детей на биологических препаратах — дети получающие и метотрексат и ГИБП болеют чаще. Выход: вакцинация.

2. Туберкулез — это бич ГИБП. ГИБП снижают в первую очередь противотуберкулезную защиту, метотрексат — нет. Если ребенок заболеет туберкулезом на биопрепаратах, то он будет долго и продолжительно лечиться от туберкулеза — не меньше года. И на это время будет отложена терапия ЮИА — это, поверьте, очень неприятная история. Необходим контроль: тщательное обследование перед назначением биопрепарата, динамическое наблюдение у фтизиатра.

3. Возникновение других иммунопатологических состояний: псориаза, болезни Крона, увеита, рассеянного склероза на фоне приема ГИБП. Однако вопрос, виноваты ли в этом ГИБП или ЮИА, который сам по себе увеличивает риск других аутоиммунных заболеваний, остается открытым.

В целом, тут те же правила, что и с метотрексатом: не вводить ГИБП на фоне острых инфекций, или каких-либо значимых отклонений в анализах крови или состоянии ребенка. Во всех сомнительных вопросах необходима консультация врача.

Есть ли риски онкологии при ГИБП?

С одной стороны, мы знаем, что по сравнению с обычной популяцией, у людей с артритом риски опухолей выше — но не в детском возрасте, а во взрослом состоянии. Мы не можем ответить, кто в этом виноват: само заболевание, метотрексат, биологическая терапия или их комбинация. С другой стороны, ревматические болезни, как и опухоли, — это иммунные болезни. Почему у человека появилась опухоль? Потому что иммунная система вовремя не убила патологическую опухолевую клетку. Поломка в иммунной системе — это причина развития и иммунных заболеваний, и опухолей.

С момента введения ГИБП в схему лечения ЮИА во всех странах ведется регистр, и на сегодня, действительно, есть данные, что у детей на биологических препаратах чуть более высокие риски опухолей. Если быть честным, это «штучный» пациент: 10 опухолей на 100 000 детей с артритом.

Как достичь ремиссии?

Конечная цель лечения — достижение ремиссии, то есть полного отсутствия симптомов болезни. 1. Медикаментозная ремиссия при ЮИА: у ребенка нет внешних признаков болезни, его ничего не беспокоит, так как он получает метотрексат/ГИБП. Это как с диабетом: внешне ребенок красив и здоров, но постоянно нуждается в инсулине. 2. Безмедикаментозная ремиссия: ребенок здоров и не получает препаратов. Вероятность безмедикаментозной ремиссии при отмене метотрексата при олигоартрите — 50%, при полиартрите — примерно 25%. Уход с ГИБП возможен не больше чем в 25%–30% случаев.

Важно знать:

1. На достижение медикаментозной ремиссии в среднем уходит от 3 до 12 месяцев.

2. Достижение медикаментозной ремиссии — это еще не повод для отмены терапии.

3. Медикаментозная ремиссия (без обострений) должна продолжаться не менее 2-3 лет, чтобы вести речь о возможной отмене терапии в будущем.

4. В случае принятия решения об отмене терапии (метотрексата/ГИБП) мы рекомендуем медленную постепенную отмену, это занимает примерно год.

Чего избегать при ЮИА?

Ребенок с хроническим заболеванием по возможности должен жить как все его сверстники: ходить в детсад и школу, заниматься спортом, отдыхать на море и радоваться жизни. Если у ребенка достигнута ремиссия, мы не ограничиваем его ни в чем. Но есть рекомендации:

1. Согласовывать с ревматологом любые медицинские вмешательства, включая вакцинацию.

2. Избегать активной инсоляции.

3. Избегать травмоопасных видов спорта, например, профессионального футбола, баскетбола, но в любительском режиме — почему бы и нет? У нас много горнолыжников, альпинистов, есть танцоры, балерины, серфингисты, часть из которых, получает даже генно-инженерную терапию и продолжают заниматься спортом!

4. Не принимать иммуномодуляторов, а вот мультивитамины ребенку по его возрасту давать можно.

Каковы риски обострения ЮИА и как оно проявляется?

Риск обострений всегда есть у наших пациентов. Чем больше продолжительность ремиссии, тем меньше риск обострений. Но даже во время безмедикаментозной ремиссии надо раз в полгода продолжать наблюдаться у ревматолога и окулиста, так как 100-процентной гарантии нет. Подростковый возраст не является фактором риска обострения ЮИА — это скорее из разряда мифов, ну, или, по крайней мере, это никем не доказано. Обострение проявляется теми же симптомами, что и при дебюте заболевания:

1. Воспаление возникает, как правило, в тех же суставах, что и при дебюте, и часто в меньшем количестве. Условно: было 7 больных суставов, обостриться может 1–2.

2. У ребёнка на терапии обострение, как правило, протекает легче, чем исходная форма болезни.

3. При безмедикаментозной ремиссии играет роль фактор времени: вовремя подхваченное обострение можно снять «малой кровью», не прибегая сразу к метотрексату, например, выполнить внутрисуставное введение препарата.

Основные провокаторы обострений:

1. Интеркуррентные заболевания: грипп, ветрянка, краснуха, которые влекут отмену терапии ЮИА, что может привести к обострению.

2. «Лекарственные каникулы». Есть пациенты, которые практикуют перерывы в лечении из-за побочных эффектов или потому что хотят «отдохнуть» от тяжелых, как они считают, лекарств. Если ребенок совокупно лечится только три месяца в году, пропуская уколы по болезни, или еще по какой-нибудь причине, о какой эффективности лечения артрита можно говорить? Нужно говорить с мамой в 25-й раз, чтобы она поняла, что метотрексат — это не вселенское зло!

3. Перебои с лекарственным обеспечением, что означает перерыв в терапии. Не все семьи могут позволить купить лекарства, а мы не можем гарантировать бесперебойное обеспечение даже метотрексатом.

Положена ли детям с ЮИА инвалидность?

С точки зрения медицины, инвалид — это человек с функциональными нарушениями. Такой ребенок ограничен в жизнедеятельности (не может долго ходить, у него не гнутся суставы), качество его жизни от этого страдает. До недавнего времени понятие функциональных нарушений было в приоритете при оформлении инвалидности. И детям с ЮИА, у которых не было видимых проблем с суставами, инвалидность не давали. Сейчас ситуация меняется, понятие инвалидности стало расширяться — наравне с функциональными нарушениями появился очень важный термин под названием иммунологическая дисфункция. Суть в том, что у ребенка есть функциональное нарушение иммунной системы, проявляющееся в виде постоянной необходимости в подавлении этой самой иммунной системы. Такая трактовка позволяет нашим пациентам получать инвалидность в тех случаях, когда ребенок внешне здоров, сохраняет двигательную активность и весь объем движений, но эта сохранность обеспечивается регулярным приемом лекарственных препаратов.

Лекарства для детей с ЮИА бесплатны?

Наличие/отсутствие инвалидности у ребенка с ЮИА никак не влияет на бесплатное обеспечение лекарствами в нашем городе.
Бесплатные лекарства положены:

- По региональной льготе (710 код) — через детскую районную поликлинику.
- По федеральной льготе (905 код) — для детей, оформивших инвалидность через МСЭ (бюро медико-социальной экспертизы).
- Для детей с юношеским артритом с системным началом (M08.2), для пациентов внесенных в федеральных регистр 12 высокозатраных нозологий выписка рецепта осуществляется по коду 964.
- Есть еще одна отдельная льготная категория — это многодетные семьи, имеющие ребенка с ЮИА до 6 лет.

Появляются ли новые препараты для лечения ЮИА?

На разных этапах в разработке находятся примерно 600 молекул для лечения артрита, но до аптечной сети из них дойдет один-два десятка препаратов. В обозримом будущем мы получим:

1. Таргетные молекулы — мононуклеарные антитела, блокирующие интерлейкин-17, интерлейкин-18, также новые молекулы лекарственных препаратов, использующие «известные мишени», такие как интерлейкин-1, интерлейкин-6, которые отвечают за разные формы ЮИА. По ним идут клинические исследования и они скоро появятся на рынке.

2. Новое направление ревматологии — блокаторы янус-киназ, так называемые малые молекулы, у них появилось прозвище «метотрексат XXI века». До сих пор нет универсальной таргетной молекулы, которая блокировала бы патологическую цепочку раз и навсегда. Блокаторы янус-киназ как раз отличаются от биологических препаратов способностью блокировать несколько цитокинов сразу, что существенно повышает эффективность терапии, к тому же препараты выпускаются в форме таблеток, но это химические соединения с соответствующими побочными эффектами, которые требуют изучения в педиатрии. Препараты уже разрешены для взрослых пациентов, в детской практике пока только проводятся клинические испытания.

Можно ли делать прививки при ЮИА?

Нужно! Весь мир сегодня повернулся лицом к вакцинации. Что касается наших больных: мы лечим ЮИА при помощи подавления иммунной системы, соответственно, наши враги — любые инфекции — а у детей с ЮИА есть опасность более агрессивного их течения с осложнениями. К тому же инфекции усугубляют течение артрита и мешают проводить адекватную терапию, а значит, откатывают больного назад. Вакцинация — один из способов управления инфекциями. И медотводы от прививок для наших пациентов — это неправильная тактика. Ребенка с ЮИА можно вакцинировать под контролем ревматолога:

- До начала иммунносупрессивной терапии — любой вакциной: и живой, и неживой.
- Пациента на метотрексате/ГИБП — любой неживой вакциной.
- Сделав перерыв в терапии метотрексатом/ГИБП под контролем ревматолога — живыми вакцинами.

В первую очередь, часто болеющим детям с ЮИА, получающим иммуноподавляющую терапию, мы рекомендуем прививки против пневмококка. Детям с ЮИА также рекомендуется дополнительно к национальному календарю ставить прививки от гриппа (инъекционная, «неживая» вакцина) — ежегодно. Важно вакцинировать от гриппа не только ребенка, но и всю его семью. Сейчас актуальна вакцинация против кори, стали появляться больные корью, а как выясняется, противокоревой иммунитет у наших пациентов наиболее ослаблен, в том числе потому, что многие дети, заболев ЮИА, не получили ревакцинацию. Кстати, в Петербурге в детском научно-клиническом центре инфекционных болезней есть отдел вакцинопрофилактики, где большой опыт вакцинации детей с иммунными заболеваниями. При желании родители могут получить там консультацию по индивидуальной программе вакцинопрофилактики ребенка, а также сдать анализы на напряженность иммунитета и решить, какую вакцину, когда целесообразнее выполнить.

Полезны ли ЛФК, физиотерапия, грязелечение, массаж при ЮИА?

ЛФК — да, как и любые другие варианты двигательной активности: кинезотерапия, тейпирование, остеопатия, массаж — в разумных руках все способы, направленные на работу с мышцами и суставами, должны приветствоваться. Физиотерапия, грязелечение и любые другие тепловые процедуры и горячие обертывания — скорее нет. В конечном итоге метод реабилитации, подходящий конкретному ребенку, должен выбирать специалист. На это влияет состояние ребенка, имеющего ювенильный идиопатический артрит, история болезни и пр.

1. ЛФК. Любые методы реабилитации, направленные на поддержание и восстановление увеличения объема движений в суставах, нужны с первого дня болезни! Даже в реанимации нужна реабилитация! Но мы до сих пор сталкиваемся с проблемой: приходит врач-реабилитолог: «У вас высокая степень активности, я не назначу ЛФК — по нашим каноном это противопоказание». Я в ответ: «А по нашим канонам — это недопущение!». Потому что сформировать контрактуры очень легко, но на первом этапе они обратимы, так как связаны с проблемами в мышцах и связках, — в отличие от необратимых изменений в суставах, которые могут развиться спустя время. Родители, знайте: если у детей нет грубых, деструктивных изменений в суставах, они не должны ограничивать себя в активностях — пусть двигаются, бегают, даже хромающие! Сходите на занятия ЛФК к хорошему специалисту и продолжайте по его рекомендациям упражнения дома.

2. Физиотерапия не используется в лечении ревматических заболеваний нигде в мире, кроме России. У нас есть профильный санаторий «Детские Дюны», который в детских поликлиниках рекомендуют детям с ЮИА. На сегодня многим санаториям нужно пересматривать реабилитационные программы: нужны краткосрочные, но эффективные программы реабилитации, с упором на мультидисциплинарность, когда с ребенком и даже семьей работают одновременно несколько специалистов — реабилитологи, массажисты, кинезотерапевты, психологи.

3. Грязелечение может стать провокатором обострения.

4. Любые тепловые процедуры должны использоваться с осторожностью. На Западе их не используют, у нас парафинотерапия допускается при контрактурах — проводится разогрев мышц и связок, а потом с ними работает реабилитолог.

Нужны ли детям с ЮИА витамины и биодобавки?

С позиции доказательной медицины, вряд ли есть хотя бы одна биологическая добавка, которая доказала свой существенный лекарственный эффект в отношении лечения артрита: никого не вылечили ни кальцием, ни магнием, ни витамином D. Но с точки зрения патогенеза заболевания, все эти вещи полезны, потому что введение гормонов, например, плохо влияет на кальциевый обмен. А дефицит витамина D у ревматических больных — довольно частый случай как по природе заболевания, так и из-за «затворнического» образа жизни (дети меньше времени проводят на солнце, чем их сверстники). Официально мы рекомендуем контролировать лишь уровень витамина D — это единственный витамин, который ревматологи советуют принимать на регулярной основе, остальное — на усмотрение родителей.

Нужна ли ортопедическая помощь при ЮИА?

Хорошая ортопедическая помощь (подбор стелек, обуви) нашим больным — это благо. Типично для детей с ЮИА, когда, например, есть артрит коленного сустава, и на стороне артрита нога растет быстрее. Если разница небольшая, то на первом этапе мы рекомендуем носить индивидуальную ортопедическую стельку под здоровую/короткую ногу, чтобы не было перекоса таза, сколиоза. Как правило, ножки выравниваются со временем под воздействием терапии.

Но есть проблема найти ортопеда, который бы помогал детям, имеющим диагноз ЮИА, зная их особенности. Многие известные ортопеды — это оперирующие хирурги, их сложно заинтересовать проблемой нарушенной биомеханики движения у ребенка с артритом, да и по-хорошему это не должна быть их задача. В США, например, такими вещами занимается «подиатр» — специалист по стопам. Он не врач, но хороший «ремесленник» со знанием анатомии стопы и механики движений. У нас таких специалистов явная нехватка.

Помогает ли детям с ЮИА безглютеновая диета?

Среди родителей существует мнение, что диагноз ЮИА подразумевает безглютеновую диету, как, например, у многих пациентов с аутизмом, тем более что безглютеновая диета сегодня популярна и вообще полезна, с точки зрения диетологии.

В прошлом году на американском конгрессе ревматологов были озвучены результаты одного небольшого испанского исследования, когда разделили пациентов на две группы: одна получала безглютеновую диету, другая — нет. Результаты показали, что дети на безглютеновой диете имеют лучшие исходы в течение заболевания, чем те, кто придерживался обычной диеты, однако официальная детская ревматология не готова всем рекомендовать безглютеновую диету, настоящей доказательной базы нет. Учитывая, что безглютеновая диета не вредна, это, скорее, должен быть выбор семьи.

Влияет ли терапия ЮИА на рост ребенка?

Факторы, которые могут влиять на рост ребенка:

1. Высокоактивная степень заболевания. Если мы представим естественное течение артрита, который никто не лечит, то все больные ЮИА априори не будут высокими.

2. При длительно персистирующей активности ЮИА и тяжелых формах артрита заболевание оказывает негативное влияния на рост.

2. Кортикостероиды — самая главная причина задержки роста у ребёнка. Вот почему кортикостероиды должен иметь крайне ограниченное применение и назначаться строго по показаниям.

Но если мы держим болезнь под контролем с помощью терапии, то проблемы с ростом нивелируются.

Нужны ли гепатопротекторы при терапии ЮИА?

У нас принято назначать гепатопротекторы или давать их «на всякий случай» — для профилактики. С точки зрения доказательной медицины, это неверно. Так как доказано, что, например, назначение гепатопротекторов у больных с аутоиммунными гепатитами уменьшало уровень печеночных ферментов в крови, но никак не влияло на прогноз болезни, то есть мы меняем анализ крови, но не лечим. Поэтому если ребенок дает повышение печеночных трансаминаз, то отменяется метотрексат, а если такое повышение носит регулярный характер, то назначается биотерапия — это мировая практика.

Каковы причины анемии при ЮИА?

Самые частые причины:

1. Активность, обострение самого заболевания. Это типичное проявление воспаления. При системных формах ЮИА анемия встречается у всех пациентов.

2. Железодефицит — вторая по частоте встречаемости причин, но, как правило, дефицит железа не истинный, железа мало в крови, но много в тканях и из-за воспаления, оно не поступает в кровь, а оттуда в костный мозг. В большинстве случаев достаточно наладить контроль над заболеванием, применение препаратов железа не всегда является оправданным.

3. Метотрексат может дать анемию через дефицит фолиевой кислоты, но эта ситуация весьма редка в реальной клинической практике.

Может ли терапия ЮИА привести к иммунодефициту?

Иммуносупрессоры формально могут привести к иммунодефицитному состоянию. Иммунодефицит - это нарушения в иммунной системе, иммунологическая дисфункция, к которой относятся, в том числе, иммунологические «избыточности» и «неправильности». Если ребенок на фоне иммуноподавляющей терапии болеет чаще, мы уже можем обсуждать наличие вторичного иммунодефицита. Можно определить снижение уровней иммуноглобулинов в крови, но этот тест должен иметь клиническое преломление. Бывают ситуации, когда дети с иммунодефицитами разворачивают ревматическое заболевание и нам вместе с иммунологами приходится лечить оба состояния.

Влияет ли терапия ЮИА на репродуктивный потенциал ребенка?

Метотрексат (в отличие от ГИБП) поступает во все клетки организма, включая половые. Есть исследования, которые говорят, что метотрексат не влияет на репродуктивный потенциал. Но есть и обратные данные, основанные на наблюдениях. Вопрос влияния противоревматических препаратов на репродуктивный потенциал требует отдельного серьезного изучения. Скажу честно, что в мире таких исследований крайне мало.

Что будет, если не лечить ЮИА?

Отказ от лечения ЮИА в большинстве случаев будет приводить к прогрессированию болезни. Если мы не будем лечить ребенка с тяжелой формой ЮИА, он однозначно будет иметь отрицательную динамику — вплоть до инвалидного кресла. Если исходная форма ЮИА более легкая, то, при отсутствии адекватного лечения она, скорее всего, приведет к ортопедическим проблемам: контрактуры суставов, нарушению двигательной активности, хромоте. Часть детских артритов «перегорает» со временем. И если какое-то количество детей рано или поздно «отболеют» ЮИА, то задача терапии сделать так, чтобы ребенок к моменту перегорания артрита имел минимальное количество осложнений: не имел контрактур, не имел мышечной атрофии. Базисная терапия — это болезнь-модифицирующая терапия, с ее помощью мы меняем течение болезни в лучшую сторону и надеемся на изменение в работе иммунной системы.

Можно ли отдыхать на море при ЮИА?

Многие мои коллеги, весьма агрессивно настроены на этот счет, и обвинят, что я подрываю устои детской ревматологии, но я скажу: «Да, можно!». Но:

- По возможности отдыхать на море с ребенком в ремиссии.
- Выбирать не пик сезона.
- Избегать прямых солнечных лучей, активного солнца с 12.00 до 16.00.
- Пользоваться защитными кремами 50+.

Я, скорее, буду бояться побочных эффектов от метотрексата при нахождении ребенка под прямыми солнечными лучами (это никому не полезно!), чем обострения артрита.

https://littleone.com/publication/6868- ... h-lechenie