Когда нужно подозревать настоящий иммунодефицит?

[Admin]

В тексте много ссылок - все они активные в первоисточнике, ссылка на первоисточник под цитатой

(Текст принадлежит педиатру Татьяне Денисовой)

• 4 отита и более в течение года
• Два тяжелых синусита и более в течение года
• Два месяца и более антибактериальной терапии без особого эффекта
• Две пневмонии и более в течение года
• Плохая прибавка в весе или росте у младенца
• Рецидивирующие гнойные инфекции кожи или абсцессы внутренних органов
• Часто и длительно рецидивирующая молочница во рту или грибковые инфекции кожи
• Необходимость внутривенного введения антибиотиков
• Две и более тяжелые инфекции (например, септицемия)
• Случаи первичного иммунодефицита в семье
• Тяжелая плохо поддающаеся лечению экзема
• Длительное течение диареи
• Аутоиммунные заболевания (сахарный диабет 1 типа, системная красная волчанка, ревматоидный артрит)
• Значимое стойкое увеличение лимфатических узлов и селезенки

Внимание: наличие только одного из симптомов практически никогда не говорит об иммунодефиците!

Разделяют две основные группы ИДС.

1. Первичные – врожденные и генетически обусловленные
2. Вторичные – следствие ВИЧ-инфекции, химиотерапии, тяжелых ожогов, крайнего дефицита питательных веществ, длительного использования системных стероидов, тяжелого или плохо контролируемого течения некоторых хронических заболеваний (например, сахарного диабета), отсутствия селезенки

‼Как вы видите, частые ОРВИ, проходящие без тяжелых осложнений, требующих массивной антибактериальной терапии, не являются ни причиной, ни следствием иммунодефицита.

Почитать подробнее: https://immunodeficiency.ca/primary-immunodeficiency/..
https://www.aafp.org/afp/2013/0601/p773.html#sec-5
http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treat..
https://www.aaaai.org/conditions-and-treatments/prima..
http://allerg.qc.ca/Information_allergique/6_2_second..

Больше педиатрии тут https://www.instagram.com/dr.tanyadenisova/

Источник текста поста:
https://facebook.com/story.php?story_fbid=17985878969..
https://vk.com/wall-42374799_18632

Источник картинок - это интервью (само интервью тоже крайне интересное):
https://www.pravmir.ru/immunolog-anna-shherbina-nikom.. , их нарисовал фонд Подсолнух.

Источник скриншотов - эта ЧаВошка с РМС:
https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=24513

Подробнее про то как "укрепить иммунитет", интервью с иммунологом
https://www.wonderzine.com/wonderzine/health/wellness..

https://vk.com/dr.butriy?w=wall-141911698_3171

[Admin]

Анна Щербина: термин «иммунодефицит» уже уходит в прошлое

На II Всероссийском съезде пациентов с нарушениями иммунитета отмечалось, что первичные иммунодефициты можно вылечить или поддерживать нормальное состояние подобных пациентов с помощью специальной терапии. Но главное — как можно раньше поставить точный диагноз.

Анна Юрьевна Щербина
заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, зав. отделением клинической иммунологии, д.м.н., профессор

О симптомах первичного иммунодефицита, которые должны насторожить педиатра, рассказала «МВ» заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева профессор Анна Щербина.

— Какие признаки должны заставить врача заподозрить первичный иммунодефицит (ПИД)?

— За последние годы настороженность врачей первичного звена в отношении ПИД значительно возросла. Во многом это произошло благодаря образовательным мероприятиям детских и взрослых иммунологов.

В числе признаков ПИД могут быть трудно поддающиеся лечению и повторяющиеся случаи тяжелых инфекций, таких как воспаления легких, менингит, абсцесс или сепсис. Причем вызывать их могут условно-патогенные возбудители, которые не причиняют вреда здоровым людям. Кроме того, врача должны настораживать заболевания, возникающие, например, после вакцинации БЦЖ или живой вакциной полиомиелита.

— Значит ли это, что ПИД — прежде всего инфекционный синдром?

— Однозначно нет. И мне бы хотелось, чтобы врачи это понимали. Помимо тяжелых инфекционных заболеваний ПИД может характеризоваться так называемыми симптомами дисрегуляции – хроническим воспалением и аутоиммунными процессами. В некоторых случаях эти состояния сочетаются с инфекциями, но иногда упорно текущие аутоиммунные или воспалительные заболевания не сопровождаются инфекционным процессом.

Сейчас мы пытаемся донести до педиатров это новое концептуальное понимание ПИД. Ведь термин «иммунодефицит» уже уходит в прошлое — мы все чаще используем понятия «врожденные ошибки иммунитета» или «врожденный дефект иммунитета». Это более правильная трактовка заболевания, потому что иммунодефицит подразумевает недостаточный иммунный ответ, а ведь иногда наблюдается и избыточный ответ, например на собственную ткань.

Соответственно проявлением иммунодефицита или врожденных дефектов иммунитета будут аутоиммунные заболевания либо их комбинация, например, с поражением клеток крови и почек или других органов. Возможны также атипичное течение заболевания или слишком раннее его начало, например в случае злокачественного процесса. Мы знаем, что многие онкологические заболевания не характерны для детского возраста, и когда они возникают у детей, это повод задуматься о ПИД.

Поскольку мы говорим о генетически обусловленных, наследуемых заболеваниях, очень важно собирать семейный анамнез. Если врач видит, что у пациента был родственник с подтвержденным иммунодефицитом либо наблюдался случай летального исхода в раннем возрасте от тяжелых инфекций или аутоиммунных заболеваний, необходимо проводить диагностику ПИД.

— Насколько утяжеляется симптоматика ПИД по мере его прогрессирования?

— Как правило, все иммунодефициты с возрастом дают все более и более тяжелые проявления, если пациенту не поставить диагноз вовремя. Во многих случаях летальный исход может наблюдаться в первые месяцы или первый год жизни. Нередко даже не приходится говорить о какой-то модификации клинической картины, без правильного лечения маленький ребенок не в состоянии справиться даже с банальной инфекцией.

Чаще всего это происходит при тяжелой комбинированной иммунной недостаточности, в основе которой лежит нарушение созревания Т-лимфоцитов с полным отсутствием их функции. Однако тяжелые состояния могут возникать и при изолированных дефектах иммунитета — гуморального или клеточного звена. В любом случае при подозрении у пациента ПИД — будь то ребенок или взрослый — необходимо направить его на обследование к иммунологу.

— Наблюдаются ли случаи, когда ПИД попадает в поле зрения терапевта, а не педиатра?

— ПИД необязательно манифестирует в детском возрасте. Иногда у ребенка могут работать компенсаторные механизмы, которые со временем истощаются и тогда развиваются тяжелые заболевания. Дети могут доживать до взрослого возраста и благодаря неустанной помощи врачей, что не избавляет от тяжелых многочисленных осложнений. У нас много пациентов, которые при расспросе рассказывают длительную историю болезни, причем с самого раннего возраста.

Однако ряд генетических дефектов иммунной системы впервые проявляются в старшем возрасте. Это происходит, например, при активирующей мутации гена PIK3CD (фосфоинозитид-3-киназы дельта), которая сопровождается симптомами лимфопролиферации, аутоиммунитета и дисиммуноглобулинемии. Выявить таких пациентов очень сложно, иногда проходит длительное время, пока их «услышит» врач. Ведь в детстве у них не отмечалась симптоматика ПИД.

— С 2017 года функционирует регистр пациентов с иммунодефицитом. Насколько он помогает в организации лечения пациентов?

— Многие годы мы хотели организовать этот регистр, ожидая от него действенной помощи. И сейчас видим, что наши надежды оправдались. Регистр выполняет множество функций. Во-первых, это надежный источник статистических данных. Мы можем посчитать наших пациентов по регионам, диагнозам, определить потребности в тех или иных препаратах.

Регистр очень важен как инструмент, объединяющий врачей. Потому что обращаться в федеральный центр будет не каждый, а используя регистр, врачи могут регулярно собираться, обсуждать особенности заболевания своих пациентов и принципы их маршрутизации. Регистр оказался для этого удобной платформой.

Работа с регистром помогает нам в организации образовательных и организационных мероприятий, мы можем увидеть проблемы на региональном уровне. Например, если в какой-то области в регистре фигурируют лишь несколько пациентов, это значит, что врачи не знают определенных особенностей ПИД или путают его с другими заболеваниями, например с аллергическими. А ведь ПИД не зависит от климата, времени года, географии проживания пациента. В этих случаях мы направляем наши организационные и образовательные усилия на работу с соответствующими специалистами — гематологами, пульмонологами или другими врачами.

— С чем связано развитие вторичного иммунодефицита и каковы его проявления?

— Мне кажется, в первую очередь важно определиться с терминологией. Первичный иммунодефицит — это результат генетических дефектов. Вторичные иммунодефициты возникают под влиянием каких-то внешних факторов, например химиотерапии. У пациентов с онкологическими заболеваниями, получающими химиотерапию, вторичный иммунодефицит — нередкое состояние. Вторичные иммунодефициты могут быть связаны и с другими заболеваниями, например с потерей белка при кишечных, почечных заболеваниях. При этом симптомы заболевания при первичном и вторичном иммунодефиците одни и те же.

Однако мне хотелось бы подчеркнуть, что термин «вторичный иммунодефицит» несколько «заезжен» в медицинской практике. Если симптомы пациента врачу не понятны, его состояние любят объяснять вторичным иммунодефицитом. Потому что в этом случае не нужно назначать генетическое обследование, собирать тщательный анамнез, назначать дополнительные анализы. Поставили диагноз, и вроде бы не обязательно искать причину. Но вторичных иммунодефицитов без причины не бывает. Врач, который ставит этот диагноз, должен это понимать и искать фактор, который способствовал развитию вторичного иммунодефицита. Потому что от этого зависит и результат лечения. А если такой фактор не найден, то стоит исключать у пациента ПИД, даже если это подросток или взрослый.

— Противопоказана ли детям с ПИД вакцинация?

— Вопрос о вакцинации ребенка с ПИД должен решать иммунолог, который диагноз поставил или ведет наблюдение. Однако в каждом случае решение принимается индивидуально. Говоря о ПИД, мы подразумеваем группу более чем из 400 заболеваний, для которых нет единых рекомендаций по вакцинации. При некоторых заболеваниях прививаться необходимо и даже полезно, при других — с соблюдением ряда условий. Поэтому универсального ответа на этот вопрос не существует.

https://medvestnik.ru/content/interview ... v-proshloe